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L’atteinte ophtalmologique au cours d’un Lupus Erythémateux Systémique est présente chez environ un tiers des patients. L’atteinte rétinienne en est une rare manifestation (moins de 10%).
Nous souhaitons rapporter cette rétinopathie potentiellement cécitante, et peu documentée, en particulier chez l’enfant.
Nous présentons le cas d’une fille de 11 ans qui a présenté une baisse d’acuité visuelle aiguë unilatérale, indolore, dans un contexte d’altération de l’état général avec polyarthralgie fébrile, céphalées et érythème diffus.
L’examen ophtalmologique a montré une atteinte unilatérale, avec acuité à 4/10e Parinaud 3 à droite et 10/10e Parinaud 2 à gauche, une tension normale aux 2 yeux et pas d’anomalie du segment antérieur.
Le fond d’œil droit a mis en évidence de multiples nodules cotonneux péri-papillaires sans hémorragie, et des anomalies de perfusion en périphérie temporale et nasale. Le fond d’œil gauche était sans particularité.
L’imagerie OCT retrouve à droite un décollement séreux rétinien avec logettes intra-rétiniennes.
L’angiographie à la fluorescéine délimite sur l'oeil droit une ischémie rétinienne temporale et nasale en lien avec de multiples vascularites occlusives à prédominance artérielle, sans néovaisseaux.
Le diagnostic de lupus avec rétinopathie a été porté sur l’atteinte systémique, ophtalmologique et biologique (anticorps anti nucléaires positifs : RNP, Sm, SSA).
Un traitement par corticothérapie intra-veineuse a été instauré, associé à un traitement de fond par Hydroxychloroquine et Mycophénolate ce qui a permis une régression complète de l’œdème maculaire en 1 mois avec récupération d’une acuité visuelle à 10/10e Parinaud 2.
Cependant le risque de néovaisseaux périphériques a requis une photocoagulation au laser argon.
L’angiographie de contrôle à 6 mois n’a pas retrouvé d’activité inflammatoire.
La rétinopathie lupique est très riche sur le plan sémiologique puisque l’atteinte vasculaire peut découler de plusieurs mécanismes : microvasculaire (nodules cotonneux péripapillaires « Purtscher-like», microanévrysmes, exsudats), occlusions vasculaires sévères artérielle et veineuse (risque de néovaisseaux) et vascularites.
La rétinopathie est une atteinte sévère du lupus qui doit être recherchée et suivie chez tout patient lupique car elle est associée à un pronostic général défavorable (signe d’activité intense de la maladie), et un pronostic visuel grave si le traitement n’est pas instauré rapidement.
Ce cas clinique souligne l’importance du diagnostic de ces signes, peu documentés car rares notamment chez l’enfant.