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Rupture géante de l’épithélium pigmentaire

Iconographier une rupture géante de l’épithélium pigmentaire compliquant un décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) sur une vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC).

Patiente de 62ans d’origine africaine présentant un décollement très volumineux de l’épithélium pigmentaire sur VPC. Après discussion avec la patiente, un traitement combiné par injection d’anti-VEGF et photothérapie dynamique (PDT) est instauré. L’évolution est marquée par une rupture maculaire géante de l’épithélium pigmentaire (EP).

Lors de l’examen initial, l’acuité visuelle (AV) est à 3P4 à droite et 9P2 à gauche. L’examen à la lampe à fente est sans anomalie. L’examen du fond d’œil montre à droite un volumineux DEP maculaire et une VPC para papillaire. A gauche l’examen est normal. L’OCT montre un DEP séreux de 6264mm de largeur et 1200mm de hauteur associé à décollement sous rétinien (DSR) et une pachychoroïde. L’angiographie à la fluorescéine montre un remplissage progressif sans point de fuite du DEP et une lésion péri-papillaire supéro-nasale hyperfluorescente en fluorescéine et à l’indocyanine correspondant au polype. Le diagnostic de DEP séreux compliquant une VPC est retenu. Une injection intra-vitréenne d’aflibercept a été réalisée à J0 et à J30. Une 1ere séance de PDT1/2 fluence a été réalisée à J32. Une deuxième séance a été réalisée à 4mois. L’évolution fut marquée par une baisse brutale de l’AV secondaire à la rupture de l’EP.

La rupture de l’EP sur un DEP séreux peut apparaître spontanément ou de façon iatrogène à un traitement par PDT ou dans les suites d’injections intra-vitréenne[1]. Cela se produirait à cause de la traction fibrotique du tissu vascularisé sous l’EP et de la haute pression hydrostatique sous l’EP[2]. Plusieurs facteurs de risques ont été identifiés tels que l’âge, la taille et la nature du DEP, la durée entre l’apparition et la mise à plat de l’EP. Les imageries multimodales de ce cas permettent de l’illustrer parfaitement.

En autofluorescence la rupture apparaîtra hypo-autofluorescente avec des bords hyper-autofluorescents. En angiographie à la fluorescéine, la zone de rupture apparaîtra hyperfluorescente par effet fenêtre avec des bords hypofluorescents à cause de l’épaississement et des replis de l’EP. L’OCT permet également d’observer les bords enroulés de l’EP et un hyper-réflectivité choroïdienne par effet fenêtre.

La rupture de l’EP est une complication redoutable des DEP séreux et altère irrémédiablement le pronostic visuel. L’intérêt de ce cas est d’illustrer parfaitement avec des images multimodales une rupture iatrogène géante pan-maculaire.