Name

Schwannome d'un muscle oculomoteur: à propos d'un cas

Le schwannome est une tumeur bénigne développée au dépend des cellules de Schwann et touchant généralement les nerfs. Les schwannomes de muscles oculomoteurs sont extrêmement rares. Nous rapportons ici le cas d'un patient atteint d'un schwannome du muscle droit externe gauche.

Nous recevons en consultation M J., 84 ans, adressé par son médecin traitant pour un aspect de myosite retrouvée à l’IRM. Il présente comme antécédents ophtalmologiques une névrite optique ischémique antérieure aigue non artéritique de l’œil droit survenue 4 ans auparavant et se plaint d’une diplopie horizontale depuis environ 7 ans et traitée par prismes. Il se plaint depuis un mois de céphalées chroniques, intenses, ayant justifié la réalisation d’une IRM cérébrale qui retrouve une augmentation du volume du muscle droit externe gauche intéressant le corps et le tendon musculaires.

A l'examen ophtalmologique, nous constatons une hypertrophie du muscle droit externe gauche, visible sous la conjonctive, sans aspect inflammatoire. Le champ visuel de Goldman est normal. Il présente une diplopie binoculaire horizontale dans le regard à gauche pour laquelle le lancaster objective une limitation de l’abduction de l'oeil gauche. La biopsie du muscle droit externe gauche réalisée conclut à un schwannome avec la présence de cellules PS100+. L’IRM orbitaire réalisée par la suite retrouve une hypertrophie du muscle droit externe gauche s’accompagnant d’un isosignal T1 et d’un hypersignal T2 discrètement hétérogène, englobant le corps et les insertions tendineuses, et prenant le contraste de manière intense et homogène. La tumeur englobe également la glande lacrymale. Le nerf optique apparaît en contact étroit avec le tendon du muscle droit externe au niveau de la fissure orbitaire mais semble respecté sur l'imagerie. Devant le tableau présenté, nous retenons un traitement chirurgical d’exérèse de la tumeur, que le patient a refusé malgré les informations sur le diagnostic et les risques d’une abstention chirurgicale; il ne s’est pas non plus présenté aux consultations ni à l’IRM de contrôle que nous lui avions programmées.

Le schwannome est une tumeur rare (8% des tumeurs intracrâniennes et 1% des tumeurs orbitaires). Les cas de schwannome atteignant un muscle intra orbitaire sont extrêmement rares, nous en avons recensé 8 dans la littérature. Ce sont des tumeurs généralement uniques, encapsulées et bénignes. Le traitement du schwannome est généralement l’exérèse chirurgicale, pour prévenir l’atteinte du nerf optique par la tumeur et l’évolution vers une forme maligne, bien qu’extrêmement rare (moins de 0,5% des tumeurs). La chirurgie donne la plupart du temps de bons résultats, avec souvent une certaine régression des symptômes initiaux (diplopie ou ptosis) et très peu de récidives tumorales, le pronostic dépendant avant tout de la localisation de la lésion et de la qualité de l’exérèse.

Le schwannome est tune tumeur bénigne, se développant classiquement au dépend des nerfs. Rare dans l’orbite, il reste exceptionnel lors d’une atteinte musculaire. Nous rapportons un cas très rare de schwannome d'un muscle oculomoteur, touchant le muscle droit externe gauche.