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Suspicion de sclérose en plaques se révélant être un syndrome de Susac

Le syndrome de Susac est une endothéliopathie auto-immune qui se caractérise par une triade clinique comprenant encéphalopathie, occlusion de branches artérielles rétiniennes et surdité de perception associée à vertiges et acouphènes.

Mme D, 35 ans, initialement traitée pour névrite optique dans une suspicion de sclérose en plaques, se présente pour deuxième avis. Elle note des phénomènes visuels positifs, des céphalées depuis un an, une perte d’audition brutale à gauche deux ans plus tôt et des vertiges. L’examen clinique est normal si ce n’est le champ visuel, comprenant des scotomes inférieurs bilatéraux, et les OCT, montrant des nerfs optiques atrophiques et une perte en périphérie des cellules ganglionnaires. Ces anomalies conduisent à la réalisation d’une angiographie, mettant en évidence des occlusion artérielles rétiniennes périphériques, des hyperfluorescences de parois artérielles, et un réseau de vicariance avec anastomoses artério-veineuses. L’IRM, enfin, montre une atrophie cérébrale diffuse avec amincissement du corps calleux.

Ces symptômes visuels, auditifs et neurologiques nous ont suggéré un syndrome de Susac. Par ailleurs, malgré la notion de dissémination dans le temps, nous avons écarté le diagnostic de sclérose en plaques vu l’absence conjointe de bandes oligoclonales à la ponction lombaire, de lésions de la matière blanche suggestives de sclérose en plaques à l’IRM et de névrite optique. Etant donné l’absence de signes d’inflammation active, un traitement antiaggrégant et immunosuppresseur par mycophénolate mofétil a été instauré.

Le syndrome de Susac touche surtout les femmes entre 15 et 40 ans. L’évolution est le plus souvent monocyclique, avec une période active de moins de deux ans, mais des rechutes sont possibles plus de 20 ans après la première crise. Le diagnostic repose sur la triade clinique, pathognomonique mais fréquemment incomplète initialement, la fluo-angiographie et l’IRM. Le syndrome de Susac est évoqué à l’IRM devant la plaque centro-calleuse décrite par le Dr Susac. Le tableau radiologique est habituellement discordant de la sclérose en plaques classique par la taille relativement homogène, le caractère monophasique et pan-lésionnel du rehaussement sous produit de contraste, ainsi que le respect de la substance blanche immédiatement sous-épendymaire, même lorsque les lésions sont nombreuses.

Le syndrome de Susac est rare (~300 cas rapportés selon les études) et sous-diagnostiqué. Il est cependant essentiel de le mettre en évidence précocement pour débuter un traitement et limiter le risque d’apparition de cécité, surdité, troubles cognitifs et comportementaux. Le traitement, qui ne fait pas encore l’objet d’un consensus, comprend des bolus de corticoïdes souvent associés à des immunosuppresseurs en aigu, et un traitement immunosuppresseur d’entretien pendant minimum deux ans.