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Syndrome d’attraction papillaire : un cas d’hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire

L’hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire est une tumeur bénigne, rare, se présentant sous la forme d’une lésion saillante grisâtre avec une tortuosité vasculaire sus-jacente. Il est généralement accompagné d’une membrane pré-rétinienne épaisse pouvant générer des tractions sur la macula ou le disque optique, entrainant l’aspect d’un syndrome d’attraction papillaire. 

Un jeune garçon de 23 mois nous a été adressé en consultation par son ophtalmologue pour une suspicion de rétinoblastome de son œil gauche. Le père rapportait un strabisme intermittent depuis la naissance. Le jeune patient était d’origine nord-africaine, né à terme avec une grossesse sans particularité, et n’avait pas d’antécédents familiaux notables.

La réfraction sous cycloplégique montrait une hypermétropie de + 1.75 δ à droite et + 2.75 δ à gauche. L’examen du fond d’œil retrouvait un aspect de fibrose pré-papillaire pouvant évoquer une persistance primitive hyperplasique du vitré ou a minima une papille de Bergmeister. On constatait également une lésion en relief en inférieur du nerf optique, confirmée par une échographie oculaire en mode B. L’examen n’était cependant pas suffisamment contributif pour poser un diagnostic. Une IRM orbitaire et un examen sous anesthésie générale ont été organisés pour orienter celui-ci.

L'IRM orbitaire retrouvait un épaississement millimétrique de la rétine sans franche prise de contraste, ne permettant pas de confirmer ou infirmer le diagnostic de rétinoblastome.  

L'examen sous anesthésie générale a permis la mise en évidence d’une masse bombante intra-rétinienne, partiellement pigmentée, en inférieur du nerf optique, surplombée d’anomalies vasculaires et d’un tissu fibreux avec aspect d’attraction papillaire. Le vitré était clair et le reste du fond d’œil sans particularités. Le fond d’œil de l’œil adelphe ne retrouvait pas d’anomalies.

Le diagnostic d’hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire a été posé. Le dossier a été discuté en réunion de concertation et l’indication chirurgicale n’a finalement pas été retenue. 

Devant cette situation la démarche est avant tout d’assurer le diagnostic différentiel, notamment avec un rétinoblastome. Un syndrome d’attraction papillaire peut s’observer dans différentes conditions, telles que la rétinopathie du prématuré, la vitréorétinopathie exsudative familiale, la persistance primitive hyperplasique du vitré, les plis rétiniens congénitaux, l’incontinentia pigmenti ou la toxocarose. 

L’examen sous anesthésie générale a été ici d’une aide précieuse pour redresser le diagnostic vers celui d’un hamartome combiné, en précisant son aspect fundoscopique caractéristique. Les examens complémentaires par OCT et angiographie à la fluorescéine peuvent également appuyer le diagnostic.

L’opportunité d’une prise en charge chirurgicale associant vitrectomie et pelage de la membrane pré-rétinienne est encore débattue. L’association à un traitement de l’amblyopie et une surveillance des complications est systématique. 

L’hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire constitue un diagnostic à évoquer devant un syndrome d’attraction papillaire chez un jeune enfant.