Nous rapportons le cas d'un patient chez qui a été découvert un syndrome de Foster Kennedy, révélant un volumineux méningiome intracrânien compressif.
Name
Syndrome de Foster Kennedy révélant un volumineux méningiome
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Syndrome de Foster Kennedy révélant un volumineux méningiome
Auteurs :
Résumé
But
Observation
Il s'agit d'un patient de 54 ans, qui présente une baisse d'acuité visuelle de l'oeil droit associée à des céphalées frontales évoluant depuis 2 mois.
Cas clinique
L'acuité visuelle corrigée est à "compte les doigts" à droite et 10/10 P2 à gauche. L'examen du segment antérieur ainsi que la tension intra-oculaire sont normaux. On retrouve un deficit pupillaire afférent relatif droit. L'examen du fond d'oeil retrouve à droite, une atrophie et une pâleur papillaire temporale et à gauche, un volumineux oedème papillaire isolé, signant le syndrome de Foster Kennedy. L'OCT RNFL confirme l'atrophie temporale au niveau de l'oeil droit et l'oedème papillaire diffus de l'oeil gauche. L'OCT avec analyse des cellules ganglionnaires retrouve une atrophie diffuse bilatérale. Sur le plan général, l'examen neurologique est sans anomalie.
Une IRM cérébrale, réalisée en urgence, retrouve une masse fronto-médiane avec effet de masse et hydrocéphalie obstructive, évoquant un méningiome.
Un traitement intra-veineux par corticoïde est mis en place dans l'attente de la chirurgie, en accord avec l'équipe neurochirurgicale.
Après prise en charge chirurgicale et confirmation anatomopathologique du méningiome, le patient retrouve une acuité visuelle à 10/10 P2 aux deux yeux avec persistance d'un scotome ceaco-central et temporal supérieur à l'oeil droit.
Discussion
Le syndrome de Foster Kennedy a été décrit en 1911 par F. Kennedy. Il décrivait 6 cas de tumeurs du lobe frontal associés à une atrophie papillaire homolatérale et un oedème papillaire controlatéral à ces tumeurs.
Il reste rare en pratique, et l’hypothèse physiopathologique initiale décrivait que,
la masse comprimant le nerf optique, entrainait son altération et son atrophie. L’hypertension intracrânienne secondaire à la masse entrainait un œdème papillaire controlatéral. Cette hypothèse concerne des compressions bien latéralisées et une altération de la circulation intracrânienne du liquide cérébrospinal.
Un autre mécanisme serait une compression bilatérale du nerf optique, qui a été rapporté dans plusieurs cas.
Depuis sa description initiale, des cas sans masses compressives ont été décrit et sont appelés pseudo-syndrome de Foster Kennedy, notamment dans les cas de NOIAA bilatérales successives ou NOIAA unilatérale associée à une atrophie papillaire controlatérale liée à un GCAO.
L’examen ophtalmologique est souvent une porte d’entrée au diagnostic et peut, dans certains cas, apporter des indications précises concernant la zone anatomique atteinte, notamment grâce aux champs visuels et OCT.
Conclusion
Le syndrome de Foster Kennedy est rare mais doit être reconnu. Un interrogatoire et une recherche de signes extra-ophtalmologiques doivent être réalisés. Les examens complémentaires ophtalmologiques permettent d’orienter les recherches étiologiques mais l’imagerie cérébrale reste indispensable.
Ce cas souligne l’importance de l’examen ophtalmologique dans la découverte de tumeurs intracrâniennes.