Name

Syndrome de fribose sous-rétinienne et uvéite : étude de deux cas

Les choroidites multifocales avec fibrose sous-rétinienne représentent un sous-groupe rare des patients atteints de ce type de choroidite. La survenue d’une fibrose sous-rétinienne irréversible rend la détection précoce de cette forme clinique indispensable au maintien d’un bon pronostic visuel.

2 patients ont été inclus dans cette étude observationnelle rétrospective se déroulant de Septembre 2014 à Septembre 2017 à l'hôpital de la Croix-Rousse à Lyon.

Un examen ophtalmologique complet associé à une imagerie multi-modale incluant angiographie, angio-OCT, OCT a été réalisé à chaque étape du suivi, dont la fréquence a été adaptée aux caractéristiques cliniques de chaque patient. Les critères utiles au diagnostic ont été relevés, ainsi que les caractéristiques de l’évolution et la réponse aux différentes lignes de traitement.

Le patient 1 est une femme de 72 ans, qui se plaint de métamorphosies récentes unilatérales. L’acuité visuelle est conservée, et le segment antérieur est calme hormis la présence de quelques précipités rétro-descemetiques. Il existe une hyalite légère bilatérale. La périphérie rétinienne est le siège de plages de fibrose blanche en supérieur et d’exsudats en inférieur aux 2 yeux. Il existe un oedème maculaire unilatéral traitépar Ozurdex après un bilan exhaustif.

Le patient 2 est un homme de 66 ans, monophtalme suite à un traumatisme, qui présente de larges zones de fibrose sous-rétinienne occupant toute la périphérie rétinienne, associées à une exsudation maculaire évoluant progressivement un décollement de rétine.`Plusieurs lignes de traitements ont été engagés sans franc succès, associant corticothérapie systémique et intra-vitréenne, anti-TNF, methotrexate, et interféron. Finalement, la mise ne route d’un traitement par Rituximab, un anti-CD20, associé à une vitrectomie avec endolaser, mise en place de silicone et une corticothérapie orale a permis la résolution du décollement de rétine jusqu’ici jugé réfractaire.

Dans le cas 1, la fibrose est déjà constituée et ne montre pas de signe de progression. Il existe un oedème maculaire isolé, qui a répondu à une injection intra-vitréenne de Dexaméthasone.

Le cas 2 est beaucoup plus grave, avec outre une firbose bien installée, un décollement de rétine exsudatif. C'est finalement l'emploi du Rituximab qui permet de controler l'exsudation, tel que décrit par Cornish et al en 2014. Cette efficacité des anti-CD20, antigène exprimés par les lymphocytes  B, est cohérente avec les résultats des études histologiques de Palestine et al qui dès 1985 décrivait une implication des lymphocytes B dans la physiopathologie de ce syndrome.

Le diagnostic rapide et la meilleure connaissance des cas de fibrose sous-rétinienne peut permettre d’en améliorer le pronostic. La mise en place précoce d’une thérapeutique adaptée, comprenant du rituximab, peut permettre d’agir sur la fibrose d’une part, et l’oedème maculaire d’autre part.