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Syndrome de Means : à propos d’un cas

Le syndrome de Means est une forme rare d’orbitopathie auto-immune, caractérisé par l’absence de signe clinique ou biologique de dysthyroïdie. Ce tableau purement orbitaire sans trouble endocrinologique conduit à une errance diagnostique et thérapeutique.

Nous rapportons le cas d’une patiente se plaignant de diplopie progressive depuis plusieurs mois, dont le bilan initial n’avait pu mettre en évidence le diagnostic d’orbitopathie dysthyroidienne.

Il s’agit d’une femme de 77 ans, qui a consulté en urgence pour aggravation d’une diplopie apparue depuis plusieurs mois. Elle présentait comme antécédents une dyslipidémie traitée par statines et un syndrome dépressif traité par Escitalopram. Elle ne décrivait pas d’altération de l’état général, il n’existait pas d’amaigrissement ni d’asthénie. La diplopie était apparue 6 mois plus tôt. Elle était initialement horizontale en version droite avec une déviation incomittante. L’examen initial avait conclu à une paralysie du nerf VI droit. Un bilan avait été réalisé, dont une tomodensitimétrie cérébro-orbitaire avec injection, qui n’avait pas retrouvé d’anomalie susceptible d’expliquer la symptomatologie. La diplopie s’était ensuite modifiée avec apparition d’une composante verticale, entrainant une diplopie oblique. Son acuité visuelle était à 10/10 à droite et 8/10 à gauche. L’examen externe montrait une exophtalmie bilatérale asymétrique, mesurée à 16 mm à droite et 21mm à gauche à l’exophtalmomètre de Hertel, avec à gauche une rétraction de la paupière supérieure et une infiltration oedémateuse de la paupière inférieure. L’examen de l’oculomotricité retrouvait une exotropie et une hypotropie de l’œil gauche en position primaire. La divergence a été mesurée à 12 dioptries prismatiques en vision de près et 6DP en vision de loin. La verticalité était de 12DP de près comme de loin. Il existait une limitation des ductions de l’œil gauche dans le regard en élévation, en abduction et en adduction. L’œil droit était limité en abduction. A l’examen des segments antérieurs on retrouvait un chémosis bulbaire gauche avec une vasodilatation épisclérale en regard de l’insertion du muscle droit médial gauche. Les fonds d’yeux ne retrouvaient aucune anomalie, notamment papillaire. La relecture du scanner pratiqué 6 mois plus tôt a mis en évidence une hypertrophie du muscle droit médial droit. Le bilan biologique montrait une euthyroïdie, les anticorps anti-récepteurs de la TSH, anti-thyropéroxydase et anti-thyroglobuline étaient en dessous des seuils de positivité. L’IRM orbitaire a retrouvé une hypertrophie bilatérale des muscles droits médiaux et droits inférieurs et une hypertrophie du muscle droit latéral gauche. La graisse intra-orbitaire gauche apparaissait infiltrée. Il s’agissait donc d’un syndrome de Means avec orbitopathie modérée prédominante à gauche, sans signe de compression des nerfs optiques. Le score d’activité clinique était à 4/7, justifiant la mise en place d’un protocole EUGOGO.

Le syndrome de Means est une forme rare d’orbitopathie. La dissociation clinico-biologique entre les symptômes orbitaires et l’euthyroïdie, voire l’absence d’auto-anticorps comme dans le cas reporté ci-dessus, rend son diagnostic difficile. Il est nécessaire de prêter attention aux signes radiologiques, qui peuvent orienter vers le diagnostic malgré une biologie contradictoire.

Le syndrome de Means est rare. Son diagnostic repose sur la clinique, l’évolution et l’imagerie. Un bilan thyroïdien normal et une une auto-immunité négative ne l’éliminent pas, et il doit être évoqué et recherché devant une diplopie évolutive.