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Syndrome de néphrite tubulo interstitielle et uvéite : caractéristiques cliniques et paracliniques, traitement et pronostic visuel et rénal ; à propos de 9 cas pédiatriques

Décrire la présentation clinique et paraclinique du syndrome de néphrite tubulo interstitielle et uvéite. Analyser les traitements mis en place et leur efficacité sur le pronostic visuel et rénal. 

Nous avons mené une étude rétrospective dans les services d’ophtalmologie et de néphrologie pédiatrique d’un centre hospitalo universitaire. Le diagnostic de TINU syndrome était retenu selon les critères de Mandeville et après exclusion des diagnostiques différentiels. Nous avons recueilli les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques des patients inclus.

Entre 2017 et 2020, 9 enfants (6 garçons et 3 filles) ont été inclus dans l’étude. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 13 ans. La découverte de l’uvéite et de la néphrite tubulo interstitielle sont synchrones dans 4 cas sur 9. Chez deux enfants, l’uvéite précède l’atteinte rénale de 2,5 et 1 mois. Dans 3 autres cas, la néphrite est le premier signe, précédant de 2, 4 ou 6 mois l’atteinte ophtalmologique.

Une uvéite antérieure bilatérale est systématiquement retrouvée. L’atteinte des deux yeux est souvent simultanée (7 patients). Elle se bilatéralise à 7 et 15 jours chez les deux autres patients. L’acuité visuelle moyenne initiale est de 9/10. L’effet Tyndall est côté en moyenne à 2,4 croix. On retrouve fréquemment des synéchies irido cristalliniennes (5 cas) et des précipités rétro cornéen (6 cas) mais rarement une hypertonie (1 cas). Sept enfants ont une atteinte du segment postérieur: 4 hyalites, 5 œdèmes papillaires, 1 œdème maculaire et 2 vascularites. Les 9 patients ont présenté des récidives de leur uvéite mais l’acuité visuelle finale reste conservée à 10/10 pour tous à la fin de l’étude.

La néphrite tubulo interstitielle est découverte lors du bilan d’uvéite et n’entraine aucun symptôme chez 3 enfants. Dans les 6 autre cas, on retrouve une altération de l’état général avec fièvre, douleurs abdominales et perte de poids. La créatininémie moyenne est élevée à 185,3 µmol/l, le débit de filtration glomérulaire est abaissé. On note une protéinurie non néphrotique chez 3 enfants. La béta 2 micro globuline urinaire est élevée chez les 7 patients testés : 35,8 mg/l en moyenne. La ponction biopsie rénale est systématique et retrouve une néphrite tubulo interstitielle immuno-allergique non granulomateuse sur l'ensemble des prélèvements. La fonction rénale se normalise après traitement chez les 9 patients.

Le traitement repose sur les corticoïdes topiques et systémiques en première intention. Des bolus de Solumedrol intra veineux ont été réalisés initialement ou lors de récidives chez 7 enfants. Un traitement immunomodulateur a été introduit dans 8 cas : Mycophénolate mofétil (7 cas), Azathioprine (2 cas), anti TNF alpha (1 cas). Un seul patient sur 8 a pu arrêter son traitement systémique à la fin de notre étude.

Les atteintes vitréennes et du segment postérieurs ne font pas partie des critères diagnostiques du TINU syndrome. Néanmoins, elles sont fréquentes et il conviendra de les rechercher systématiquement puisqu’elles sont fortement liées au pronostic visuel à long terme. Un traitement immunomodulateur semble être indiqué précocement dans cette pathologie récidivante, afin d’éviter la dégradation de la fonction visuelle et rénale.

Malgré des atteintes ophtalmologiques et néphrologiques parfois sévères, les traitements systémiques immunomodulateurs et le suivi régulier au long cours sont garants d’un bon pronostic visuel et rénal.