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Syndrome orbitaire unilatéral chez un patient de 69 ans

Le syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique représente approximativement 10% des masses orbitaires et est la troisième cause la plus fréquente parmi les pathologies orbitaires après l'orbitopathie de la maladie de Basedow et les lymphomes non hodgkiniens. C'est un diagnostic d'exclusion. Il repose sur l'absence d'une autre cause locale d'orbitopathie, de l'absence d'une maladie de système et si possible d'une preuve histologique. 

Nous rapportons le cas d'un patient de 69 ans  qui s'est présenté aux urgences ophtalmologiques pour une exophtalmie droite avec un oeil rouge et douloureux associé à baisse d'acuité visuelle . L'examen biomicroscopique retrouvait un chémosis et une dilatation des vaisseaux conjonctivaux superficiels. De plus, il présentait une HTO à 45 mmhg ainsi qu'un déficit du réflexe pupillaire afférent. En raison de la souffrance du NO, une corticothérapie a été débutée en urgence.

Le bilan radiologique ( IRM orbitaire, TEP-scanner et scanner thoracique) n'avait pas retrouvé d'argument pour une origine tumorale, hémopathique ou une maladie de système.

Le bilan auto-immun, incluant le bilan thyroidien, ainsi qu'une BGSA était normaux. Le dosage des anticorps IgG4, réalisé après corticothérapie, n'était pas interprétable.

Le bilan étiologique étant négatif, et le tableau n’étant pas en faveur d’un processus tumoral. Les deux principales étiologies restantes étaient le syndrome des IgG4 et le syndrome de Means. Du fait de l'introduction précoce de la corticothérapie, la confirmation histologique n'était pas réalisable. Le diagnostic d'exclusion de syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique a donc finalement été retenu. 

Afin de réaliser une épargne cortisonique, un traitement par rituximab, traitement efficace dans les deux principaux diagnostics differentiels, a été instauré.

Devant un tableau de syndrome orbitaire chez un patient de plus de 60 ans, il convient d’éliminer un processus lymphoprolifératif ou une tumeur secondaire. Un avis auprès d'un médecin interniste est souhaitable afin de rechercher une maladie de système. En cas de bilan étiologique négatif, le diagnostic de syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique pourra être retenu, en particulier si l’histologie est en faveur.

Le syndrome d'inflammation orbitaire idiopathique a une présentation clinique polymorphe du fait d'une inflammation qui peut être localisée ou étendue à plusieurs constituants de l'orbite. L'atteinte unilatérale et chronique est très fréquente. Son pronostic dépend de l'atteinte visuel (atrophie du nerf optique,limitation invalidante de la mobilité du globe oculaire) mais aussi de l'extension cérébral ( extension au sinus caverneux responsable d'un syndrome de Tolosa-Hunt).

Chez un patient de plus de 60 ans, il faut systématiquement éliminer un processus tumoral ou lymphoproliferatif.

Le traitement de premier intention est la corticothérapie qui permet en général une rémission totale. Une rechute lors de la décroissance des corticoides a été noté dans 20 à 50% des cas. En cas d'inefficacité, les traitements de seconde ligne reposent sur les immunosuppresseurs.