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Tâches de Roth révélant une aplasie médullaire

Rapporter le cas d’un jeune homme présentant au fond d’œil des tâches de Roth révélant une aplasie médullaire.

A propos d’un cas.

Un patient âgé de 19 ans qui nous a consulté en urgence pour flou visuel bilatéral depuis 2 jours. L’examen ophtalmologique a montré une acuité visuelle à 8/10 de l’œil droit (OD), et à 4/10 de l’œil gauche (OG). Le segment antérieur était normal au niveau des deux yeux. L’examen du fond d’œil a objectivé une hémorragie pré rétinienne maculaire bilatérale plus importante à gauche avec de multiples hémorragies diffuses à centre blanc (tâches de Roth). Une numération de formule sanguine demandée en urgence a montré une thrombopénie à 11000, une anémie normocytaire à 5.1 g/dl et une leucopénie à 890/mm3. Devant cette pancytopénie le patient fut transféré au service d’hématologie. Une biopsie ostéomédullaire a confirmé le diagnostic d’aplasie médullaire.

Devant la persistance de l’hémorragie pré-rétinienne à l’OG et en raison du risque de toxicité maculaire, on a réalisé une hyaloïdotomie de l’OG par laser Nd:Yag. L'acuité visuelle s'est améliorée rapidement en 2 jours et a atteint 10/10. Dix jours plus tard, notre patient signale un flou visuel de l’OD. L'acuité visuelle était limitée à voir bouger la main. L’examen du fond d'œil a révélé une très grande hémorragie sous-hyaloïdienne. Une hyaloïdotomie de l’OD par laser Nd:Yag a été réalisée. Sept jours plus tard, l'acuité visuelle a remonté à 3/10. Malheureusement, notre patient a présenté un gros hématome du plancher buccal. Il a été transféré aux soins intensifs et est décédé quelques jours plus tard.

L’aplasie médullaire est une hémopathie rare. Elle peut se compliquer par des hémorragies pouvant engager le pronostic vital ou fonctionnel. L’hémorragie rétinienne est une complication fréquente de l’aplasie médullaire mais elle est rarement révélatrice de la maladie. Les hémorragies rétiniennes à centre blanc peuvent apparaître et disparaître avec une grande rapidité. Le pronostic visuel dépend de la localisation de ces hémorragies (maculaires ou non) et des lésions associées. La résorption spontanée des hémorragies prémaculaires peut parfois prendre plusieurs mois avec un risque d’altération de la fonction visuelle secondaire aux dommages toxiques des photorécepteurs maculaires dus à un contact prolongé avec l'hémoglobine et le fer. L’hémorragies prémaculaire peut être traité par vitrectomie ou par ouverture de la hyaloïde postérieure par le laser Nd :Yag.

Les tâches de Roth peuvent être un mode de découverte d’une aplasie médullaire. S’agissant d’une maladie grave, sa prise en charge doit être multidisciplinaire.