L’hétérotopie maculaire est définie par un déplacement de la macula par rapport à sa localisation anatomique habituelle. On recense une cinquantaine de cas décrits dans le monde et encore plus rares sont ceux qui présentent une acuité visuelle normale.
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Toxoplasmose congénitale: la macula cachée
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Toxoplasmose congénitale: la macula cachée
Auteurs :
Résumé
Objectif
Description de cas
Un homme de 46ans, blanc, caucasien, sans aucun antécédent, est adressé pour bilan de diplopie binoculaire dans le cadre d’une hémorragie cérébrale lié au saignement d’un cavernome. Auparavant aucune plainte ophtalmologique, pas de correction avant la presbytie.
Observation
L’acuité visuelle se chiffre à 8/10ème Parinaud 2 à droite et 10/10ème Parinaud 2 à gauche, sans correction de loin, avec +1.25 dioptries de près. Les réflexes photomoteurs directs et consensuels sont normaux. Le test de Hess-Weiss retrouve un déficit de convergence et de verticalité compatible avec un syndrome de Parinaud consécutif au saignement intra-cérébral. L’examen à la lampe à fente du segment antérieur ne retrouve aucune anomalie. Le fond d’œil dilaté est normal à gauche et retrouve une volumineuse cicatrice (3 diamètres papillaires) au pôle postérieur, compatible avec une séquelle de toxoplasmose congénitale, en regard de l’emplacement habituel de la macula. L’OCT maculaire retrouve une néo-fovéa placée en nasal de la cicatrice avec un profil anatomiquement subnormal.
Discussion
L’hétérotopie maculaire est un phénomène rare, peut-être sous diagnostiqué. Une cinquantaine de cas sont décrits dans le monde, la physiopathologie n’est pas très bien comprise. 90% des cas présentent une translocation temporale et 10% une translocation nasale. Le tableau clinique associe classiquement une ésotropie et une amblyopie d’ordre variable. Il est important de dépister et rééduquer une amblyopie chez des enfants présentant des lésions au fond d’œil, la présence d’une néo-fovéa est de bon pronostic pour l’acuité visuelle et la vision binoculaire.
Conclusion
L’œil humain est capable d’adaptation spectaculaire en dépit de remaniements de sa structure parfois importants. Dans les cas de toxoplasmoses congénitales découverts précocement il convient de s’acharner à trouver une éventuelle néo-fovéa hétérotopique et de rééduquer l’amblyopie quelles que soient les lésions au fond de l’œil.