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Tumeur palpébrale révélant un lymphome du manteau: à propos d'un cas et revue de la littérature

Le lymphome du manteau, ou lymphome à cellules du manteau, est un type de lymphome non hodgkinien. Il représente 6% de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens et touche préférentiellement les individus de plus de 60 ans avec une légère prépondérance masculine.Dans le cas du lymphome du manteau, les cellules concernées sont les lymphocytes B responsables de la production des anticorps. L’évolution est lente et le pronostic est relativement sombre.

Nous rapportons le cas d’un lymphome du manteau à révélation palpébrale.

Une femme de 60 ans a consulté pour une tuméfaction de la paupière supérieure droite d'installation progressive. La tuméfaction était initialement souple et mobile, cependant, elle croissait rapidement et devenait adhérente. Une biopsie exérèse complète de la lésion fut réalisée et l’analyse anatomopathologique avec complément immuno-histo-chimique concluait à un lymphome du manteau. Le bilan complémentaire, notamment la tomodensitométrie cervico-thoraco-abdomino-pelvienne révéla un épaississement du cavum et de l'oropharynx avec présence d'adénopathies cervicales et des kystes hépatiques en plus d'une phase leucémique circulante. La patiente fut incluse dans un protocole de chimiothérapie spécifique avec suivi régulier.

Le lymphome du manteau, qui est un type de lymphome non hodgkinien, se distingue des autres lymphomes à petites cellules par la présence quasi constante, au sein des cellules tumorales, de la translocation entre les bras longs des chromosomes 11 et 14, responsable de la surexpression de la cycline D1, une des molécules à l’origine de la prolifération cellulaire et une multiplication anormale des lymphocytes B au niveau de la zone du manteau. Le diagnostic repose sur un immunophénotypage des cellules  pour rechercher des marqueurs tumoraux caractéristiques et la présence de la cycline D1. Généralement, le traitement de ce lymphome repose sur une chimiothérapie combinée à une immunothérapie.Le lymphome du manteau est une pathologie rare et la localisation palpébrale, inhabituelle. Selon les données de la littérature, l'atteinte palpébrale indique un stade avancé de la maladie et traduit un caractère évolutif.

Toute tuméfaction orbito-palpébrale évolutive du sujet âgé doit faire évoquer une hémopathie maligne et proposer une biopsie. Une biopsie de la lésion suspecte est indispensable au diagnostic d'un lymphome, permettant ainsi une prise en charge rapide et adéquate.