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Tumeur vasculaire complexe d'une jeune papille

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Auteurs :
florian arzel
Catherine Cochard
Charlotte Hugny-Larroque
Dr Lise-Marie LE PAGE
Béatrice COCHENER
Tags :
Résumé

Objectif

Discuter les étiologies à évoquer dans le cadre de l’urgence chez un jeune patient présentant une baisse d’acuité visuelle unilatérale sévère et brutale dans un contexte de lésion pré-papillaire saillante associé à une maculopathie exsudative.

Description de cas

Nous rapportons le cas d'un patient de 13 ans sans antécédents se présentant en urgence pour une baisse d’acuité visuelle brutale avec une lésion pré-papillaire infiltrative associée à un décollement séreux rétinien atteignant la macula faisant discuter diverses étiologies tumorales, inflammatoires et granulomateuses.

Observation

Le patient est adressé aux urgences pour baisse d'acuité visuelle de l'œil gauche apparue au réveil. A l’entrée, acuité visuelle OD: 1 P2 et OG:0,05 P2, à la LAF présence d’une hyalite antérieure et au FO présence d’une lésion tumorale ou granulomateuse saillante développée à partir de la tête du nerf optique, un décollement séreux rétinien péri papillaire, une dilatation de l’ensemble des veines rétiniennes et des pétéchies rétiniennes péri papillaires. L'OCT montre un volumineux DSR s'étendant jusqu’à la macula et l'échographie en mode B une volumineuse masse avec infiltration de la tête du nerf optique. L'angiographie met en évidence une lésion vascularisé diffusant au temps tardif. L’examen à droite est sans particularité. Le bilan sanguin à la recherche de causes infectieuses et inflammatoires est négatif. L’IRM cérébrale est négative. L’évolution clinique est spontanément favorable avec une récupération progressive de l’acuité visuelle.

Discussion

Ce patient de 13 ans arrivé aux urgences et présentant une baisse visuelle brutale associée à une tumeur péri-papillaire et une maculopathie doit faire discuter plusieurs étiologies notamment de neuropathies optiques tel que les causes inflammatoires, tumorales ou granulomateuses mais aussi la neurorétinite stellaire de Leber.

Conclusion

Description d'un cas d'hémangiome rétinien pré-papillaire faisant discuter dans le cadre de l’urgence les multiples étiologies à évoquer devant une lésion pré-papillaire associée à une maculopathie exsudative. Ce cas est illustré de multiples iconographies permettant de montrer les arguments qui doivent nous faire penser à ce diagnostic d’hémangiome rétinien, lésion dont le pronostic est généralement favorable.