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Un cas de télangiectasies maculaires de type 1 traité par injection intra-vitréenne d'aflibercept

Décrire un cas de télangiectasies maculaire de type 1 traité par injection intra-vitréenne d'aflibercept

Les télangiectasies maculaires de type 1 sont des altérations unilatérales des capillaires juxta-fovéolaires, dilatés et anormalement perméables formant de petites dilatations sacculaires des vaisseaux terminaux de la macula.   

Un homme de 65 ans sans antécédents ophtalmologiques et généraux présente

une baisse d’acuité visuelle progressive de l’oeil gauche évaluée à 0.4 Parinaud 5.

L’acuité visuelle avait pu être chiffrée à 10/10ème deux ans auparavant. Le segment antérieur est sans particularité, le fond d’oeil retrouve de multiples anévrismes péri-fovéolaire associés un engainement veineux de la périphérie temporale et supérieure.

  L’OCT maculaire des lésions rondes hyper-réflectives en cocarde localisées au niveau de la couche nucléaire interne associées à des espaces kystiques intra-rétiniens diffus centrés sur la fovéa réalisant un épaississement rétinien à 450µm. On note l’absence d’exsudats lipidiques.

L’angiographie à la fluorescéine et en ICG retrouve une hyperfluorescence périfovéolaire et une diffusion de la veine temporale et supérieure engainée sans territoire d’ischémie. Les diagnostics différentiels représentés par les occlusions veinulaires,  la rétinopathie hypertensive et diabétique sont exclus.   L’OCT-A montre une dilatation des plexus capillaires superficiels et profond centré sur la fovéa avec des microanévrismes au dépend du plexus profond, distant de moins de 500 microns du centre. Devant une aggravation de l’épaississement maculaire et devant l’impossibilité de réaliser un laser focal des microanévrismes, il est proposé au patient un protocole de trois injections intra-vitréennes mensuelles d’aflibercept.   Une discrète amélioration anatomique et fonctionnelle a pu être obtenue après les deux premières injections

Une série de 8 cas rapportés par Behar Cohen et al. décrit une efficacité de l’aflibercept qui serait supérieure au ranibizumab et au bevacizumab en rapport avec l’activité anti-PlGF (placental growth factor) de l’aflibercept. Ces résultats de l’efficacité supérieure de l’aflibercept sur les MacTel 1 ont été décrit chez 1 patients après 4 IVT pour Shibeeb et al. et par Kovach et al. suite à 3 années d’IVT d’aflibercept réalisées chez un patient réfractaire au bevacizumab au ranizumab et à la triamcinolone.

Le taux de PIGF serait plus élévé dans l’humeur aqueuse atteints de MacTel 1 que chez les sujets sains1alors que le VEGF-A serait retrouvé à des taux similaires que les sujets indemnes expliquant le peu d’efficacité des thérapeutiques ciblant uniquement le VEGF-A. De plus une élévation expérimentale du taux de PIGF intraoculaire sur des modèles de rat induirait une tortuosité vasculaire et des anévrismes des capillaires rétiniens reproduisant un phénotype de MacTel de type 1.

Les télangiectasies maculaires de type 1 restent une pathologie rare, sa physiopathologie est encore mal comprise et representerait un variant de la maladie de Coats. L'efficacité de l'aflibercept pourrait être expliquée par activité anti-PlGF de cette molécule, dont le taux serait accru dans cette affection.