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Un cas de xérophtalmie sévère

Rapporter un cas, rare dans les pays développés, de carence sévère en vitamine A compliquée de xerophtalmie avec tâches de Bitot, fundus albipunctatus et œdème papillaire avec première description à l’OCT de segment antérieur.

Un garcon de 13 ans a été adressé par son ophtalmologiste pour avis sur une sécheresse cornéenne et conjonctivale  évoluant depuis 1 an avec baisse d’acuité visuelle et découverte récente d’un œdème papillaire bilatéral. 

Il présentait un trouble du spectre autistique avec une phobie alimentaire restrictive. Son alimentation ne consistait depuis une dizaine d’années qu’en l’ingestion de pommes de terre frites et de beignets de poulet.

L’acuité visuelle était mesurée à 0.1 pour l’œil droit, 0.7 pour l’œil gauche. L’examen à la lampe à fente retrouvait une kératite ponctuée superficielle Oxford 2 avec modification du reflet conjonctival par kératinisation conjonctivale (taches de Bitot). L’examen du fond d’œil retrouvait un œdème papillaire bilatéral ainsi qu’un aspect de fundus albipunctatus en moyenne periphérie. 

L’examen de segment antérieur en topographie en cohérence optique retrouvait un aspect hyperréflectif de l’épithélium cornéen et du stroma sous-jacent ainsi qu’une lyse du stroma antérieur dans la périphérie nasale de l’œil droit. 

Le dosage sanguin retrouvait des taux sériques effondrés de vitamine A. 

L’IRM retrouvait une hypertension intracrânienne avec une sténose des canaux optiques ainsi qu’une dysplasie fibreuse des os du crâne. L’enfant a bénéficié d’une hospitalisation en urgence avec correction des carences vitaminiques.

La carence sévère en vitamine A est une affection très rare dans les pays développés. Elle peut cependant se retrouver chez les patients présentant un trouble restrictif du comportement alimentaire et peut gravement compromettre le pronostic visuel par une atteinte des segments antérieur et postérieur.

On retrouve une xérophtalmie qui peut associer des tâches de Bitot, une kératomalacie qui peut se compliquer de perforation cornéenne, un fundus albipunctatus avec souvent une héméralopie, ainsi qu’une neuropathie optique carentielle avec atrophie optique dans les cas les plus sévères. 

L’examen soigneux à la lampe à fente ainsi qu’un interrogatoire minutieux sont indispensables pour permettre de redresser le diagnostic sur des sécheresses souvent insidieuses et traînantes avec une mauvaise réponse thérapeutique. L’examen du segment antérieur en tomographie en cohérence optique peut être une aide précieuse pour en préciser l’atteinte cornéenne. 

L’hypovitaminose A est une carence grave qu’il faut savoir évoquer et rechercher devant l’association d’une sécheresse oculaire, d’une atteinte rétinienne et d’une neuropathie optique chez les patients présentant des troubles psychiatriques. L'examen du segment antérieur en cohérence optique peut retrouver une hyperreflectivité épithéliale ainsi qu'une lyse du stroma antérieur en rapport avec une kératomalacie qui peut se compliquer d'une perforation cornéenne. Un dosage de la vitamine A peut s'avérer fort utile chez les patients présentant une sécheresse avec des troubles du comportement alimentaire.