Name

Un lymphome plasmablastique simulant une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Décrire le cas d’un lymphome plasmablastique intraoculaire mimant une maladie de VKH

Nous présentons le cas d’un patient de 47ans, suivi pour un lymphome plasmablastique de localisation amygdalienne gauche, présentant une forme secondaire intraoculaire ayant mimé une maladie deVogt-Koyanagi-Harada.

 Un patient caucasien de 47ans, sans antécédents oculaires notables, a été adressé aux urgences ophtalmologiques pour un œil droit rouge, douloureux associé à une baisse d’acuité visuelle depuis 3 jours. Parmi ses antécédents, on note un lymphome plasmablastique de localisation amygdalienne gauche traité par 4 cures de R-ACVBP (rituximab, doxorubicine, cyclophosphamide,vindesine, bleomycine, prednisone). Deux semaines après un bon contrôle loco-régional, une rechute locale avec envahissement ulcéro-nécrotique du voile du palais est survenu. L’acuité visuelle était de 5/10 P2 à l’œil droit et 10/10 P2 à l’œil gauche avec correction. La pression intra-oculaire était de 15mmHg à droite et de 14mmHg à gauche. L’examen biomicroscopique de l’œil droit a retrouvé des précipités retro-cornéens granulomateux inférieur, un hypopion et un Tyndall à 4+. A l’œil gauche, un Tyndall à 1+ a été noté. Le fond d’œil dilaté de l’œil droit a révélé un œdème papillaire et de multiples décollements séreux rétiniens au pôle postérieur. Le fond d’œil dilaté de l’œil gauche était sans particularité. L’EDI-OCT à l’œil droit a confirmé la présence de multiples DSR avec des septas sous-rétiniens et un épaississement choroïdien marqué. L’épaississement choroïdien de l’œil gauche a été aussi noté. L’OCT-angiographie a retrouvé bilatéralement de multiples lésions choroidiennes hyporeflectives rondes-ovales. L’angiographie à la fluorescéine de l’œil droit a montré de multiples zones hypofluorescentes aux temps précoces, l’apparition de pin points aux temps intermédiaires, une hyperfluorescence papillaire et un remplissage des DSR aux temps tardifs. Elle a aussi montré à gauche  des zones hypofluorescentes aux temps précoces et une discrète diffusion papillaire aux temps tardifs. L’angiographie au vert d’indocyanine a révélé de nombreux spots hypocyanescents aux temps intermédiaires aux deux yeux. La ponction de chambre antérieure retrouvait un rapport IL10/IL6 <1 et a permis d’éliminer les causes infectieuses virales (HSV,VZV,CMV). Notre 1er diagnostic différentiel était un VKH atypique. Il n’y avait aucun symptôme cutané, auditif ou méningé. La ponction lombaire n’a pas retrouvé de pléiocytose. En regard des antécédents du patient, le diagnostic de localisation secondaire intra-oculaire de son lymphome plasmablastique a été posé. Une chimiothérapie de 2ème ligne type VDR ( velcade, revlimide, déxaméthasone) a été administré ainsi qu’un traitement par collyre corticoide. Ceci a permis d’obtenir une rémission complète de son lymphome systémique, une acuité visuelle à 10/10 P2 à droite, une régression complète de l’inflammation antérieure, une résolution complète rapide des DSR à droite mais la persistance de zones hyporéflectives à l’OCT-angiographie aux 2 yeux.

Le caractère asymétrique de la symptomatologie inflammatoire doit remettre en cause le diagnostic de VKH. La persistance de zones hyporéflectives au niveau de la choriocapillaire à l’OCT-angiographie suggèrent une infiltration choroïdienne par des cellules lymphomateuses entrainant des zones d’ischémie définitives malgré la résolution de l’inflammation

Le lymphome plasmablastique intraoculaire secondaire reste rare. Cependant, toute présentation atypique d’une pathologie inflammatoire comme le VKH doit faire évoquer parmi les diagnostics différentiels une pathologie hématologique sous-jacente.