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Un sarcome myéloïde orbitaire révélant une rechute d'une leucémie myéloïde chronique

Les infiltrations des tissus oculaires et orbitaires par des cellules leucémiques sont rares. Elles peuvent être l'objet d'un retard diagnostic et considérées à tort comme une conjonctivite allergique chronique, retardant la prise en charge. Ici, nous rapportons un cas de sarcome myéloïde oculaire gauche révélant une rechute de leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez un homme de 25 ans.

Le patient s'est présenté avec une masse périlimbique gauche dure, bien délimitée (figure 1). Cette présentation a d'abord été considérée comme une conjonctivite allergique par le médecin généraliste. Le patient a été traité par un traitement antiallergiques topique sans résultat. Par conséquent, le patient a été adressé dans notre service et une imagerie par résonance magnétique orbitale (IRM) a été réalisée (figure 2). L'IRM a montré une tumeur tissulaire du sac lacrymal gauche et la région périoculaire. Nous avons décidé d'une biopsie transconjonctivale de la masse périlimbique

L'examen anatomopathologique a révélé un sarcome myéloïde oculaire et orbitaire. L'analyse moléculaire de la biopsie périlimbique a montré une mutation FLT3-ITD et IDH1. Le patient avait des antécédents de LMA en rémission. Sur la base des antécédents médicaux, nous avons établi le diagnostic de rechute de LMA extramédullaire. Par la suite, le patient a été adressé dans son service d'hématologie. Il a eu une chimiothérapie et une thérapie ciblée.

Les sarcomes myéloïdes sont rares survenant chez 2,5 à 9,1% des patients atteints de LMA; elle est caractérisée par la présence d'une ou plusieurs masses tumorales dans les sites extra-médullaires tels que les os, les tissus sous-cutanés, l'orbite, les ganglions lymphatiques, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central (1). La manifestation la plus fréquente de la localisation orbitaire est l'exophtalmie unilatérale; les autres signes possibles incluent le ptosis, une dacryomégalie, une masse conjonctivale, les hémorragies rétiniennes, les uvéites, conjonctivite... Chez les patients avec une anamnèse d'hémopathies malignes, le diagnostic de sarcome myéloïde orbitaire est relativement facile à évoquer. A l'inverse, le diagnostic de sarcome myéloïde primaire sans LMA peut être difficile. L'évaluation par imagerie devient alors cruciale. Cependant, malgré un examen neuroradiologique précis, la biopsie reste la seule méthode diagnostique de certitude (2). La coloration immunohistochimique des marqueurs myéloïdes permet le diagnostic. 

Les infiltrats leucémiques oculaires sont très rares au cours de la LMA. Le sarcome myéloïde doit être considéré comme un diagnostic différentiel des tumeurs conjonctivales de la surface oculaire, en particulier chez les adultes. Une conjonctivite chronique chez un patient aux antécédent d'hemopathie doit faire remettre en cause le diagnostic est supecter un processus tumoral.