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Un trichoblastome de la paupière

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Auteurs :
Dr Delphine HONG
Dr Olivier BONS
Cédric Benoist D'azy
Jean Louis Kemeny
Frederic Chiambaretta
Tags :
Résumé

But

Le trichoblastome est une tumeur bénigne d’origine folliculaire et développée principalement sur les régions pileuses. Ces tumeurs sont souvent confondus avec des carcinomes basocellulaires dont il est difficile parfois de faire la différence cliniquement. Nous rapportons ici un cas imagé sur une localisation peu décrite dans la littérature.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 43 ans adressée pour avis sur une masse appendue à la paupière gauche.

Cas clinique

La patiente ne s’est pas rendue compte de l’évolution progressive de la masse car elle est atteinte d’un macroadénome hyophysaire ayant conduit à une cécité bilatérale (semi mydriase aréactive bilatérale). D’après son accompagnante, la masse se serait développée depuis 1 an environ avec une augmentation progressive de la taille. La masse est indurée à la palpation, vascularisée, désquamative (croûte) et appendue par une base d’environ 1,5 cm située au niveau de la paupière supérieure gauche à la partie externe (images 1 et 2). Avant d’envisager un geste chirurgical pour cette patiente nous avons fait relire les derniers clichés d’imagerie (IRM encéphalique) récent qu’elle avait bénéficiée dans le cadre de son suivi de sa pathologie principale tumorale afin de connaître s’il existait une extension intra orbitaire de cette masse. L’IRM n’a pas montré d’extension intra orbitaire (image 3).

Histologiquement, on observe une prolifération tumorale dermique faite de massifs ou de lobules épithéliaux isolés ou le plus souvent anastomosés. Les cellules tumorales ont un aspect basaloïde. Leur noyau est ovalaire ou arrondi, de taille inégale sans atypie. Il existe des mitoses. En plusieurs endroits on observe des images d’invagination du stroma riche en fibroblastes au sein de lobules épithéliaux où on rencontre quelques petites structures kératinisantes réalisant parfois de véritables kystes. Il n’a pas été observé de connexion avec l’épiderme. Il en est conclut à un trichoblastome.

Discussion

Cette tumeur bénigne d’origine folliculaire est développée principalement au niveau du visage, du cuir chevelu, du tronc (elle peut survenir sur toutes les régions pileuses) et survient plus fréquemment chez les femmes en âge adulte (vers 40 ans) (1). Elle est représentée par une papule de petite taille avec des contours réguliers, mais peut parfois prendre une forme nodulaire voire « géante ».

La transformation maligne peut survenir mais reste rare (2) et on différencie surtout le niveau d’agressivité (3).

Les trichoblastomes sont le plus souvent confondus avec les carcinomes basocellulaires dont il est dificile parfois à faire la différence sans l’histologie et l’immunohistochimie (4). La différence est importante car le traitement ne comporte qu’une éxérèse simple pour les trichoblastomes et une éxérèse complète avec marges saines pour les carcinomes.

Dans la littérature, il n’existe pas de nombreux cas décrivant la survenue d’un trichoblastome au niveau palpébral. Nous avons trouvé quelques cas décrits : (5), (6), (7) et (8). Dans ce cas, le trichoblastome est localisé au niveau de la paupière et forme une masse désquamative nodulaire.

Conclusion

Malgré la rareté de la localisation de ces tumeurs au niveau palpébral, la règle reste une excision complète avec marges si possible avec analyse anatomopathologique. Lorsque la tumeur est importante, une biopsie peut aussi être considérée avant. La différenciation avec le carcinome basocellulaire est importante à faire.