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Une aniscorie brutale ? : Modes d'entrée atypiques dans les ICE syndromes

L’atrophie essentielle de l’iris, le Syndrome de Chandler et le Syndrome de Cogan-Reese sont les 3 entités qui constituent les ICE syndromes. Ces pathologies rares sont le plus souvent diagnostiquées au décours d’une prise en charge d’une hypertonie oculaire ou d’une baisse d'acuité visuelle sur un œdème cornéen mais aussi, et cela rend le diagnostic plus difficile, à la suite d’une consultation en urgence pour un tout autre motif comme une anisocorie brutale. Nous revenons ici sur 3 cas d’ICE syndromes qui mettent en évidence la difficulté diagnostique puis thérapeutique de cette pathologie.

Nous avons étudié rétrospectivement 3 cas d’ICE Syndrome qui présentaient des atypies diagnostiques. Nous avons recueilli le motif de consultation initial et analysé les signes cliniques au diagnostic. Nous avons recueilli les résultats des examens complémentaires afin d’étayer nos cas avec de l’imagerie : Photographies à la lampe à fente de la gonioscopie, échographie UBM de l’angle iridocornéen, OCT de segment antérieur et examen spéculaire de la cornée. Nous avons ensuite étudié les difficultés rencontrées lors de leur prise en charge thérapeutique.

CAS CLINIQUE :

Nous avons diagnostiqué suite à une consultation en urgence pour anisocorie « brutale » un Syndrome de Chandler chez une patiente de 20 ans. Un syndrome de Cogan Reese a été diagnostiqué chez un patient de 11 ans  qui consultait pour un simple contrôle et qui nous a été adressé par son ophtalmologiste devant des nodules iriens unilatéraux. Enfin, une autre patiente de 30 ans, atteinte du syndrome de Chandler, diagnostiqué sur une hypertonie oculaire unilatérale, a posé lors de sa prise en charge, le problème thérapeutique du glaucome sévère lors d’une grossesse.

Ces 3 cas nous ont permis de mettre en évidence des modes d’entrée différents dans les ICE Syndrome au niveau clinique (anisocorie) mais aussi épidémiologique (jeune garçon) ainsi que certaines difficultés lors de l’annonce diagnostique au vu de l’évolution de la pathologie qui n’a pas de traitement étiologique et de son mauvais pronostic visuel. En thérapeutique, nous sommes revenus sur le problème de l’efficacité de courte durée de la chirurgie filtrante dans ce syndrome et la contre-indication de certains traitements anti glaucomateux lors de la grossesse.

Un ICE syndrome peut être diagnostiqué suite à une consultation aux urgences pour une douleur sur hypertonie, une baisse d’acuité visuelle ou plus rarement une anisocorie. Le diagnostic peut aussi être fait de façon fortuite sur des anomalies iriennes (nodules, atrophie) lors d’une simple consultation. Tous les signes cliniques n’étant pas forcément présents (synéchie irido cornéenne antérieure  sans œdème cornéen ni hypertonie) l’analyse clinique fine avec une gonioscopie et un examen de l’endothélium au fort grossissement ainsi qu’un examen spéculaire sont essentiels pour poser le diagnostic. Enfin, l’âge jeune des patients au diagnostic et l’évolution de la décompensation cornéenne et du glaucome secondaire rend la prise en charge de ces patients difficile.