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Une cause rare d’hypertension intracrânienne

Les granulomatoses systémiques peuvent avoir des manifestations multiples affectant différents organes. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans présentant une pseudotumeur inflammatoire orbitaire et un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) avec granulomes inflammatoires périvéineux du sinus longitudinal supérieur.

Une patiente âgée de 35 ans sans antécédents est adressée pour douleurs orbitaires droites associées à une baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit. Le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire orbitaire avecneuropathie optique inflammatoire est posé. L’IRM orbitaire met en évidence une myosite du muscle droit supérieur droit. L’évolution est favorable sous corticothérapie intraveineuse avec relai par voie orale. Trois mois plus tard, lors de la décroissance de la corticothérapie, la patiente consulte en urgence pour un tableau d’hypertension intracrânienne avec céphalées, photophobie, vomissements et oedème papillaire bilatéral. L’angio-IRM veineuse objective un aspect de pachyméningite avec multiples granulomes périveineux provoquant un effet de masse sur le sinus longitudinal supérieur sans thrombophlébite cérébrale associée.

Devant l’aspect de pachyméningite à l’IRM et après l’élimination de toute cause infectieuse, la patiente a été traitée par une corticothérapie par voie systémique. Sur le plan ophtalmologique, un traitement par acétazolamide a été instauré jusqu’à régression des signes cliniques d’hypertension intracrânienne. Devant la cortico-dépendance à haute dose et l’atteinte neurologique, des cures de cyclophosphamide ont été indiquées avec bonne évolution clinique.

L’hypertension intracrânienne secondaire peut relever de mécanismes pathogéniques multiples. Chez notre patiente, elle serait principalement en rapport avec la sténose extrinsèque inflammatoire du sinus longitudinal supérieur par les granulomes adjacents et avec la pachyméningite.

L’évaluation des sinus veineux est une étape indispensable dans le bilan d’une hypertension intracrânienne. Si les thrombophlébites cérébrales ou les compressions d’origine tumorale sont le plus souvent responsables des hypertensions intracrâniennes secondaires à une atteinte du sinus veineux, nous rapportons un cas original de sténose des sinus veineux par de multiples granulomes inflammatoires méningés dans le cadre d’une probable sarcoïdose.