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Une maculopathie placoïde persistante associée à une vascularite cérébrale

Décrire un cas de maculopathie placoïde persistante associée à une vascularite cérébrale chez un patient de 46 ans.

Un patient de 46 ans a consulté en urgence à l'étranger devant une baisse visuelle sévère bilatérale  avec un scotome central bilatéral et des céphalées, survenant après 7 jours d'épisode fébrile à 40°C et des lésions cutanées. Le diagnostic inital retenu était  une épithéliopathie en plaque avec une atteinte maculaire bilatérale. Il a été traité par bolus de dexaméthasone suivi d'une corticothérapie orale. Deux semaines après, le patient a présenté un trouble sensitif de l'hémicorps gauche et un syndrome dysexécutif. L'imagerie cérébrale montrait des accidents vasculaires centraux ischémiques thalamique droit et cortico-sous cortical liés à une vascularite cérébrale. Le patient a été traité par des perfusions mensuelles de cyclophosphamide intraveineux associés à la corticothérapie. Cinq mois après le début des symptômes, le patient présentait toujours une atteinte maculaire bilatérale et consultait en France. 

Cinq mois après l'épisode initial, le patient présentait une acuité visuelle à 0,4/10 sur l'oeil droit et 6/10 sur l'oeil gauche. L'examen du segment antérieur était normal. L'examen du fond oeil était symétrique aux 2 yeux. Il montrait une uvéite postérieure avec des lésions maculaires atrophiques en patch, avec des lésions ponctiformes sous rétiniennes au niveau de l'arcade temporale supérieure et deux condensations vitréeennes inférieures.  Une imagerie multimodale a été réalisée dont l'optique adaptative. L'OCT montrait une atteinte de la choriocapillaire, une irrégularité de l'épithélium pigmentaire, une atrophie de la rétine externe sus-jacente avec disparition de la zone ellipsoïde et de la couche nucléaire externe. L'autofluorescence montrait une zone centrale hypoautofluorescente au niveau de l'atrophie de l'épithelium pigmentaire, entouré d'un anneau hyperautoflurescent. L'angiographie à la fluorescéine retrouvait une hypofluorescence précoce hétérogène puis une imprégnation progressive des lésions. L'angiographie en ICG retrouvait une  hypofluorescence persistante des lésions maculaires et de l'arcade temporale supérieure liée à l'ischémie de la choriocapillaire. L'ischémie de la choriocapillaire était visible en angio-OCT. L'uvéite postérieure évoquait une maculopathie placoïde persistante. L'enquête étiologique extensive à la recherche d'une infection (en particulier syphylis, lyme, tuberculose, coxasckie) ou une maladie auto-immune est revenue négative. Devant l'aggravation de la vascularite cérébrale, le patient a bénéficié d'une biopsie cérébrale. Les lésions rétiniennes n'ont pas évoluées sur un suivi d'au moins un mois. 

La maculopathie placoïde persistante est décrite depuis 2006 dans le syndrome des taches blanches. L'hypothèse physiopathologique est une ischémie de la choriocapillaire au niveau de l'aire maculaire liée à une vascularite focale de la choriocapillaire. Cette physiopathologie est similaire à celle de l'épithéliopathie en plaque. La vascularite cérébrale n'a été décrite que pour un seul cas de maculopathie placoïde persistante alors qu'elle a été plus fréquemment retrouvée dans l'épithéliopathie en plaque, il existe probablement un continuum entre ces deux formes de syndrome des taches blanches.

Devant une maculopathie persistante placoïde ou une épitheliopathie en plaque, il est important de réaliser une imagerie cérébrale pour rechercher une vascularite cérébrale associée. L'ischémie de la choriocapillaire est mise en évidence par l'imagerie multimodale.