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Une névrite optique rétrobulbaire infiltrative bilatérale révélant un lymphome systémique B de bas grade

Les auteurs rapportent ici un cas de névrite optique rétrobulbaire infiltrative bilatérale où la récupération a été effective sous corticothérapie tout en utilisant des doses moindres que celles rapportées par certains auteurs.

Patiente de 92 ans, pseudophake, asymptomatique sur le plan général, se présentant en octobre 2020 pour baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive. La patiente est hypertendue et a comme antécédents une tuberculose traitée ainsi qu’un cancer du sein droit en rémission depuis 2000.

L’acuité visuelle de l’oeil droit est limitée à compte les doigts à 50 cm et celle de l’œil gauche est de 8/10 P2. Il est noté un déficit pupillaire afférent relatif à droite. Les fond d’yeux sont normaux ainsi que les OCT maculaire et RNFL.  

L’IRM cérébro-orbitaire réalisée en urgence retrouve une névrite optique rétrobulb aire infiltrative bilatérale et une lésion intra-parenchymateuse cérébelleuse droite, très évocatrices de lymphome. Le champ visuel de Goldmann retrouve à droite un scotome en doigt de gant inféro-nasal atteignant les 20 degrés centraux et à gauche une amputation altitudinale inférieure.

Dans le cadre du bilan d’extension, le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénomégalies sus et sous diaphragmatiques. La biopsie diagnostique d’un ganglion rétro-péritonéal révèle un lymphome B de bas grade de la zone marginale dont l’immuno-histochimie correspond à l’immunophénotypage de la population lymphocytaire retrouvée à la ponction lombaire.  

Le début de la corticothérapie est retardé par la biopsie ganglionnaire diagnostique. Juste avant de débuter une corticothérapie de 3 bolus de 250 mg de methylprednisolone relayée par une corticothérapie orale avec décroissance progressive, la patiente présente une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’oeil gauche à 2/10ème. Dix jours plus tard, on note une nette amélioration bilatérale de l’acuité visuelle. Malheureusement, la patiente décède 3 semaines plus tard des suites d’un hématome du psoas iatrogène à la biopsie ganglionnaire diagnostique, la chimiothérapie par injection intrathécale n’a pas pu être débutée.

Les atteintes intra-crâniennes des lymphomes systémiques surviennent le plus souvent à distance du diagnostic et sont exceptionnellement inaugurales. L’incidence de ces atteintes augmente avec le grade du lymphome. La neuropathie optique infiltrative dans le cadre d’un lymphome systémique est rare -1 à 5% des atteintes du système nerveux central- mais menace la fonction visuelle. L’instauration en urgence d’un traitement par corticothérapie avec bolus intra-veineux puis relais per-os, voire parfois radiothérapie orbitaire après confirmation diagnostique, est nécessaire. La récupération visuelle a généralement lieu dans le mois suivant son introduction, le plus souvent lors de la première semaine. Certains auteurs rapportent également l’efficacité de corticothérapies orales d’emblée. En parallèle, un traitement de l’hémopathie par chimiothérapie intra-thécale ou générale est instauré. 

L’atteinte infiltrative du nerf optique est classiquement de mauvais pronostic chez les patients atteints de lymphomes systémiques (survie inférieure à 1 an, fréquemment de 3 mois). 

Dans ces cas une corticothérapie par bolus doit être instaurée en urgence afin de préserver la fonction visuelle des patients.