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Vascularite rétinienne occlusive bilatérale au cours d’une sclérodermie systémique

Rapporter un cas de sclérodermie systémique compliquée d'une vascularite rétinienne occlusive bilatérale.

observation complète avec imagerie multimodale

Il s’agit d’une patiente âgée de 48 ans suivie en médecine interne pour sclérodermie systémique compliquée d'une insuffisance rénale terminale, qui a consulté pour une baisse rapidement progressive de la vision. A l'examen ophtalmologique, l’acuité visuelle était à 1/10 à l'œil droit et 4/10 à l'œil gauche, avec au fond d'œil de multiples hémorragies rétiniennes, nodules cotonneux et engainement vasculaire artérioveineux diffus. L'angiographie à la fluorescéine a révélé une vascularite artérielle et veineuse occlusive diffuse avec ischémie rétinienne périphérique étendue bilatérale associée à une papillite des 2 yeux. La tomographie en cohérence optique (OCT) maculaire a mis en évidence la présence d’un œdème maculaire cystoïde bilatéral. En OCT-Angiographie, nous avons noté des zones de non-perfusion capillaire au niveau des plexus capillaires superficiel et profond. L’analyse de la choriocapillaire a montré des zones de «flow void» aux 2 yeux. Une panphotocoagulation rétinienne a été réalisée et l’évolution a été marquée par la diminution de l’œdème maculaire et le développement de néovaisseaux rétiniens à l’œil gauche.

La sclérodermie est une connectivite peu fréquente caractérisée par une atteinte microvasculaire. L’atteinte oculaire la plus commune en est la kératoconjonctivite sèche et fibrosante. L'atteinte rétinienne a été peu décrite, associant, dans ce cas, une vascularite occlusive sévère bilatérale et une atteinte de la choriocapillaire. L’atteinte microvasculaire rétinienne inflammatoire semble être liée à des sclérodermies avancées avec atteinte rénale et hypertension artérielle.

Dans la sclérodermie, le pronostic visuel est habituellement lié à la sévérité de l’atteinte de la surface oculaire. Néanmoins, quoique rare, il peut également être lié à une vascularite occlusive rétinienne et choroïdienne, bien individualisée par l’OCT-Angiographie.