Le zona est caractérisé par des lésions cutanées très évocatrices dans le territoire d'un nerf sensitif (dermatome) [1-2-3]. Il est lié à la réactivation du virus varicelle-zona (VZV) à la faveur d'une baisse du statut immunitaire, elle-même liée à l'âge (immunosénescence) ou à un état pathologique sous-jacent, notamment une maladie néoplasique [4]. On parle de zona ophtalmique (ZO) lorsqu'il existe des lésions cutanées dans le dermatome de la branche V1 du nerf trijumeau. Les deux principaux enjeux dans la prise en charge d'un ZO sont l'atteinte oculaire au moment de l'éruption cutanée ou dans les semaines qui suivent et les douleurs persistantes (névralgies post-zostériennes) qui peuvent altérer de façon très significative la qualité de vie au long cours [1-2-3]. Les moyens curatifs et maintenant préventifs permettent de réduire l'impact global de cette maladie potentiellement très invalidante [5].

Ces données sont décrites dans le chapitre 22 .

En l'absence de vaccination préventive contre la varicelle, la primo-infection par le VZV est cliniquement décelable (varicelle) chez 20 à 30 % des enfants de chaque classe d'âge, soit entre 100000 et 200000 varicelles cliniques par an en France. L'atteinte peut toucher d'autre organes que la peau, dont l'œil (conjonctivite, kératite, épisclérite ou sclérite survenant souvent dans les 1 à 3 mois après l'éruption cutanée). Qu'elle soit symptomatique ou pas, la primo-infection par VZV conduit à une entrée en latence du virus dans les neurones sensitifs le long de la moelle épinière et les ganglions trigéminés (TG). Dans les pays sans vaccination systématique contre la varicelle, la prévalence d'une infection latente par le VZV (assimilable à celle de la présence d'anticorps anti-VZV) est de près de 100 % de la population adulte, et du génome viral est d'ailleurs présent dans presque tous les TG testés [ 6]. Tous les adultes peuvent donc être considérés comme à risque de zona . L'immunosénescence liée à l'âge étant le principal facteur de risque de réactivation du VZV, l'incidence du zona augmente de façon exponentielle à partir de 50 ans [7] et un sujet de 85 ans non encore atteint (et non vacciné) présente un risque de 50 % de développer un zona pendant le reste de ses jours [8].

Avec l'augmentation majeure de l'espérance de vie au cours du dernier siècle, le ZO est passé du statut d'événement de vie rare et tardif à un épisode attendu qui touche 10 % à 25 % des adultes selon les populations étudiées, et cette prévalence continue d'augmenter à raison de 3 % par an [ 5]. Puisque 10 % à 20 % des zonas environ se développent dans le dermatome du nerf V1, le risque de ZO au cours d'une vie est de l'ordre de 2 % à 4 %, dont une moitié (soit 1 à 2 % au global) s'accompagnera de complications oculaires sévères et/ou de douleurs post-zostériennes [9]. À l'échelle du territoire français, environ 300000 cas de zona sont observés annuellement (estimation du réseau Sentinelles [10]), dont 20000 à 40000 cas de ZO, et donc 10000 à 20000 atteintes inflammatoires et/ou douleurs post-zostériennes oculaires.

L'augmentation de l'espérance de vie a même transformé le zona, autrefois événement unique, en une maladie potentiellement récurrente, puisque des seconds zona sont désormais observées chez 2 % à 14 % des sujets immunocompétents (et jusque 25 % chez les immunodéprimés) [ 11 , 12]. En outre, le risque d'épisodes inflammatoires oculaires sans atteinte cutanée (forme de récidive appelée zoster sine herpete ) après un ZO apparemment guéri est de 5 % à 1 an, 8 % à 2 ans et 24 % à 5 ans [ 13]. L'impact majeur du zona sur la qualité de vie [ 2 , 3] combiné avec la fréquence croissante de l'affection [5] font du zona un réel enjeu de santé publique.

Les complications à long terme sont essentiellement liées à l'inflammation induite par l'infection virale, dont on ne connaît pas en réalité la réelle durée au décours de l'éruption cutanée. Des cas d'artérite granulomateuse dans les voies trigéminées ont d'ailleurs été observés plusieurs années après le ZO [29]; des rechutes inflammatoires intraoculaires sont possibles dans 24 % de cas à 5 ans de suivi d'un ZO [13], sans compter les 2 % à 14 % de récidives de ZO, même en l'absence d'immunodéficience [11 , 12].

Si les douleurs sont quasi constantes au moment du ZO, on les retrouve encore dans 30 % des cas à 6 semaines et 9 % à 1 an de l'éruption [29]. On parle de névralgies post-zostériennes (NPZ) lorsqu'elles durent (ou apparaissent) plus de 3 mois après le début du ZO. La symptomatologie est variable, à type d'hyperalgie (douleurs d'intensité anormale après un stimulus moyennement douloureux), d'allodynies (douleurs après une stimulation cutanée minime), ou de paresthésies spontanées, fulgurantes ou lancinantes (impressions de décharge électrique, de piqûre, de brûlures, de douleurs profondes ou encore de démangeaisons) [ 29]. L'impact sur la qualité de vie est important; les NPZ sont même une des premières causes de suicide chez les patients âgés [ 2 , 30]. Le risque de NPZ augmente avec l'âge, la sévérité de l'atteinte cutanée initiale et celle des douleurs ressenties en phase aiguë [5 , 24].

Depuis quelques années, le ZO est identifié comme facteur de risque de diverses anomalies vasculaires locorégionales [ 5 , 31]. Le risque relatif d'accident vasculaire cérébral (AVC) est de 4,3 après un zona, et la localisation ophtalmique est elle-même un sur-risque d'AVC (× 1,3 par rapport aux autres localisations de zona) [ 32]. Le rôle du VZV est aussi évoqué comme co-facteur inflammatoire dans certaines maladies de Horton [5 , 33], et même certaines aortites granulomateuses et cardiopathies [31].

Les deux piliers principaux du traitement sont le blocage de la réplication virale et la réduction des douleurs dans les plus brefs délais. Un traitement antiviral (voir chapitre 12 ) doit donc être entrepris dès les premiers signes probants. L'aciclovir per os (4 g/j en 5 prises) a été le premier antiviral à montrer une réduction des douleurs et des complications oculaires inflammatoires par rapport à son placebo [14]. Le valaciclovir (3 g/j en 3 prises orales) est désormais volontiers préféré [34], en raison d'une meilleure biodisponibilité et surtout d'une meilleure prévention des douleurs post-zostériennes [ 27 , 35]. Le famciclovir (1,5 g/j en 3 prises) est la troisième option actuellement possible en France [36 , 37], et la brivudine ou l'amenamevir sont proposés dans d'autres pays (voir chapitre 12 ). Si la durée du traitement est de 7 jours selon les recommandations, un traitement plus long pourrait être licite chez les patients les plus âgés ou immunodéprimés [9 , 27 , 38].

Sous couverture antivirale efficace, les corticoïdes sont parfois indiqués dès la phase aiguë du ZO en cas d'atteinte oculaire sévère (sclérite, uvéite, rétinite, oculomotrice) ou de douleurs rebelles [ 27 , 38].

La prise en charge des douleurs est d'ailleurs indispensable dès la phase aiguë, à l'aide d'antalgiques de niveau 1 ou 2, voire d'opiacés, en collaboration avec un spécialiste de la douleur. Les applications topiques de lidocaïne ou de capsaïcine, pourtant efficaces dans les autres zonas, sont peu adaptées au ZO (proximité avec la surface oculaire), sauf sur le front ou le scalp.

Les NPZ répondent volontiers à des faibles doses de traitements antidépresseurs (amitriptyline) ou antiépileptiques (gabapentine, prégabaline, carbamazépine), voire aux inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (duloxétine, venlafaxine) ou certains opioïdes (tramadol, oxycodine, naltrexone). Le recours à des chirurgies antalgiques est devenu exceptionnel, et le développement de techniques antalgiques non médicamenteuses (par exemple TENS, ou neurostimulation électrique transcutanée) est maintenant prometteur. La contre-stimulation non médicamenteuse et les méthodes cognitives (hypnose) sont d'ailleurs de bons appoints [29 , 39 , 40].

Certains pays, comme les États-Unis, ont fait le choix dès les années 1990 d'une vaccination massive des jeunes enfants contre la varicelle (souche virale atténuée OKA, Varivax® ou Varilrix®, en France). Une réduction drastique de l'impact médical et socio-économique de la varicelle a été observée, avec un faible nombre d'événements indésirables (essentiellement des varicelles vaccinales, très modérées) [ 41]. Ces pays s'attendent à partir de 2040 à une forte réduction du risque de zona chez ces sujets vaccinés (lorsqu'ils auront dépassé la cinquantaine) grâce à cette vaccination tôt dans la vie. En attendant, une augmentation de l'incidence du ZO a été récemment observée aux États-Unis, par réduction de la stimulation antigénique naturelle (par les enfants varicelleux) des adultes non vaccinés car nés avant les années 1990 [ 5]. La vaccination contre le zona prend donc toute sa signification dans ce contexte. Deux vaccins sont actuellement disponibles : un vaccin vivant atténué (Zostavax®), disponible en France depuis 2016 (souche OKA plus concentrée que dans le vaccin contre la varicelle), et un vaccin sous-unitaire (Shingrix®), composé de la glycoprotéine E du VZV (AMM obtenue en 2023).

Le vaccin atténué réduit d'un facteur 2 le risque de zona et d'un facteur 6 celui des NPZ [42], avec une efficacité sur environ 10 ans [ 43]. Il est contre-indiqué chez les patients immunodéprimés (car souche atténuée mais vivante), ce qui n'est pas le cas du vaccin sous-unitaire, dont l'efficacité préventive est de plus de 90 % sur l'apparition d'un zona, et 88 % sur les NPZ [44 , 45]. Une étude comparative des deux vaccins permettra sûrement dans l'avenir d'affiner les indications respectives de chacun, mais la vaccination contre le zona est d'ores et déjà recommandée par de nombreuses sociétés savantes, dont l'American Academy of Ophthalmology (revue dans [5]).