L'existence d'un déficit bilatéral du champ visuel, latéral homonyme et respectant le méridien vertical, est la marque des atteintes rétrochiasmatiques ; ce déficit est controlatéral à la lésion.
Quoi de neuf ?
L'imagerie des voies visuelles rétrochiasmatiques repose quasi exclusivement sur l'IRM. Grâce à ses différentes séquences, ses différentes pondérations, elle permet lors du même examen de couvrir avec des coupes fines la région chiasmatique et les tractus optiques rétrochiasmatiques, mais aussi les radiations optiques dans le parenchyme cérébral jusqu'au cortex visuel dans le lobe occipital, et ainsi de caractériser la nature des lésions.
Rappel anatomofonctionnel
Les voies visuelles afférentes en aval du chiasma comprennent les tractus optiques (TO), les corps géniculés latéraux (CGL) du thalamus et les radiations optiques (RO) jusqu'au cortex occipital [
1–3
].
TRACTUS optiques
Les TO sont longs de 20 à 30mm et constitués des axones des cellules ganglionnaires provenant de la rétine, entourés de myéline centrale. Les TO ont pour origine la partie postérieure du chiasma optique et permettent la transmission de l'information visuelle issue d'un hémichamp visuel (hémirétine temporale homolatérale et hémirétine nasale controlatérale) vers les corps géniculés latéraux des thalami. À noter que quelques axones, destinés à la boucle du réflexe photomoteur, quittent les TO prématurément pour rejoindre les noyaux prétectaux au sein du mésencéphale. Les TO sont peu sujets aux compressions extrinsèques et leur riche vascularisation (branches de l'artère choroïdienne antérieure, de la carotide interne et de l'artère communicante postérieure) en fait rarement la cible de phénomènes ischémiques isolés.
Corps géniculé latéral
Le CGL est localisé à la partie inféro-postéro-latérale de chaque thalamus, et composé de substances blanche et grise. Sa vascularisation dépend de branches de l'artère choroïdienne antérieure, de l'artère choroïdienne postérieure ou d'anastomose entre ces artères. Au niveau du CGL, les axones des cellules ganglionnaires font synapse avec le corps des neurones constituant les radiations optiques à destination du cortex occipital/visuel primaire. Le CGL forme une structure en « bulbe d'oignon » au sein de laquelle les neurones provenant des TO sont distribués en différentes couches desquelles naissent des voies neuronales dédiées à la transmission de l'information visuelle de différentes natures (selon la fréquence spatiale, la gestion des couleurs, etc., constituant les voies parvo-, magno- ou konio-cellulaires).
Radiations optiques
Les RO décrivent une boucle antérieure en regard de la corne antérieure des ventricules latéraux dans le lobe temporal avant de rejoindre le cortex occipital. Dans chaque hémisphère, les RO sont dissociées en un faisceau supérieur/dorsal (pariétal) et inférieur/ventral (temporal) cheminant jusqu'au cortex visuel primaire dans le lobe occipital, de part et d'autre de la scissure calcarine et relayant les informations visuelles issues du champ visuel homonyme controlatéral inférieur et supérieur, respectivement. Les RO supérieures sont vascularisées par des branches de l'artère cérébrale moyenne, les RO inférieures par des branches de l'artère cérébrale postérieure.
Le trajet des RO jusqu'au cortex occipital, via les cortex pariétaux et temporaux, explique la fréquence de l'association des hémianopsies latérales homonymes(HLH) avec des symptômes neurologiques spécifiques aidant le clinicien à se localiser. Ainsi, une négligence spatiale (en général à gauche), une anosognosie ou une hémi-asomatognosie orientent vers une atteinte pariétale droite (hémisphère mineur) ; une aphasie de type Wernicke, une agraphie, une acalculie, une indistinction droite/gauche orientent plutôt vers une atteinte du pli courbe (gyrus angulaire pariétal) gauche. L'atteinte temporale peut aussi être à l'origine de troubles aphasiques, mnésiques ou sensoriels hétérogènes.
Cortex visuel primaire
Le cortex visuel primaire (V1 ou aire 17 de Brodmann) est localisé dans le cortex occipital, à sa face médiale, au niveau des lèvres supérieure et inférieure de la scissure calcarine. Il s'agit de la surface continue dédiée à une unique fonction la plus étendue au sein du cortex cérébral humain (30cm2 ). Schématiquement, le cortex visuel primaire peut être vu comme un cône dont la base serait située à la surface postérieure du lobe occipital, les lobes droit et gauche séparés par la fissure interhémisphérique, la scissure calcarine séparant les fibres relatives aux champs visuels supérieurs et inférieurs. Plus on s'oriente vers la partie postérieure du lobe occipital, plus les aires du cortex visuel sont dédiées à l'intégration des données émanant du champ visuel central et plus elles sont étendues. Ainsi, les 5° les plus centraux du champ visuel (soit 3% de la surface du champ visuel total) sont intégrés au pôle postérieur occipital sur quasiment 50 % de la surface totale du cortex visuel primaire.
Principales étiologies des atteintes rétrochiasmatiques
Chez l'adulte, les principaux mécanismes en cause sont d'ordre vasculaire (accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques, thrombose veineuse cérébrale, vascularite, syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, etc.), inflammatoire (sclérose en plaques, neuromyélite optique, sarcoïdose, etc.), tumoral (lésions cérébrales primitives ou secondaires), traumatique, infectieux (abcès, leuco-encéphalopathie multiple progressive, maladie de Creutzfeldt-Jakob), dégénératif (atrophie corticale postérieure). La fréquence de ces atteintes est variable en fonction de l'âge des patients
Principaux déficits campimétriques
Devant un trouble visuel à fond d'œil normal, le champ visuel permet de localiser l'anomalie en cause ; l'existence d'un déficit bilatéral latéral homonyme respectant le méridien vertical caractérise les atteintes rétrochiasmatiques ; ce déficit est controlatéral à la lésion (fig. 7-1
Fig. 7-1Orientation face à un déficit bilatéral du champ visuel.
Fig. 7-2Schématisation des principaux types d'amputations du champ visuel en cas de lésion unilatérale des voies visuelles depuis le corps géniculé latéral jusqu'au cortex occipital.A: sectoranopie horizontale homonyme gauche. A′: hémianopsie latérale homonyme gauche respectant le secteur horizontal. B: quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche. C: quadranopsie latérale homonyme supérieure gauche. D: amputation monoculaire du croissant temporal ; cette atteinte peut aussi être observée en cas de lésion focale de la boucle de Meyer à la partie antérieure du lobe temporal. E: hémianopsie latérale homonyme gauche avec épargne maculaire et épargne du croissant temporal. F: scotome hémianopsique central gauche.
Source: Safran A, Vighetto A, Landis T, et al. Paris: Masson ; 2004. Dessin de Cyrille Martinet.
).
Atteinte des TRACTUS optiques
L'altération du champ visuel est au premier plan, induisant une HLH très incongruente (asymétrie du déficit entre les deux yeux), incomplète et controlatérale à la lésion (fig. 7-3
Fig. 7-3Champ visuel automatisé des 30° centraux montrant l'évolution entre décembre 2017 et novembre 2018 d'une hémianopsie latérale homonyme (HLH) gauche témoignant d'une atteinte du tractus optique droit.Patiente de 53ans, porteuse d'un craniopharyngiome optochiasmatique opéré en juin 2016, puis réopéré pour une récidive en mai 2018, avec une radiothérapie complémentaire par irradiation fractionnée pendant l'été 2018. a.En décembre 2017, l'HLH gauche est incomplète, incongruente, prédominant dans le quadrant supérieur gauche. b.En mars 2018, l'HLH gauche s'aggrave de manière franche et devient quasi complète témoignant d'une récidive de la tumeur.Suite.c.En juin 2018, l'HLH gauche a nettement régressé suite à une reprise chirurgicale, laissant un déficit incomplet prédominant dans le quadrant supérieur gauche et comparable au champ visuel de décembre 2017. d.En novembre 2018, l'HLH gauche se réaggrave et redevient quasi complète suite à la réalisation de la radiothérapie complémentaire.
). S'il existe un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) controlatéral discret, la lésion est localisée avant le départ des fibres pupillaires.
Par ailleurs, l'atteinte d'un tractus optique concernant des axones des premiers neurones des voies visuelles, les cellules ganglionnaires rétiniennes (CGR), entraîne une atrophie papillaire visible au fond d'œil :
sur l'œil controlatéral, atteinte des fibres situées en nasal de la macula qui se concentrent dans la partie temporale et nasale de la papille. Ces anomalies réalisent une atrophie optique caractéristique en « bande » ou en «nœud papillon » ( bow-tie atrophy ) de la papille sur l'œil controlatéral à la lésion ;
sur l'œil homolatéral, atteinte des fibres situées en temporal de la macula qui se concentrent vers les parties supérieure et inférieure de la papille. L'atrophie est visible sous la forme aspécifique d'une pâleur temporale de la papille sur l'œil situé du même côté de l'atteinte.
Atteinte du corps géniculé latéral
L'atteinte du CGL entraîne une HLH incongruente, parfois complète, et controlatérale à la lésion.
Du fait de sa double vascularisation, on peut parfois observer deux types de déficits campimétriques très spécifiques ayant une valeur localisatrice, à savoir :
une sectoranopie latérale homonyme (déficit A sur la fig. 7-2) par atteinte de l'artère choroïdienne postérieure (fig. 7-4
Fig. 7-4Sectoranopie gauche par atteinte du corps géniculé latéral droit en périmétrie automatisée Humphrey30-2(a) et champ visuel manuel de Goldmann(b).
) ;
une sectoranopie supérieure et inférieure homonyme (déficit A′ sur la fig. 7-2) par atteinte de l'artère choroïdienne antérieure.
Atteinte des radiations optiques
L'atteinte campimétrique, bien que n'étant pas au premier plan, se traduit par une HLH controlatérale à la lésion :
prédominant en inférieur en cas d'atteinte des radiations pariétales (fig. 7-5
Fig. 7-5Champ visuel automatisé des 30° centraux montrant une quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche incomplète incongruente témoignant d'une atteinte des radiations optiques pariétales droites.Patiente de 41ans, porteuse d'un astrocytome pédonculothalamique droit, traitée par radiothérapie puis chirurgie de décompression devant l'aggravation d'une hémiparésie gauche.
prédominant en supérieur en cas d'atteinte des radiations temporales (fig. 7-6
Fig. 7-6Patiente de 49ans, sans antécédent, consultant pour un trouble visuel gauche et des paresthésies de l'hémicorps gauche.Le champ visuel Humphrey24-2 retrouve une quadranopsie latérale homonyme droite(a) en rapport avec une lésion inflammatoire temporale gauche visible sur l'IRM séquence FLAIR axial(b) et coronal(c).
Plus la lésion est postérieure, proche du cortex occipital, plus la congruence est importante.
L'association d'autres symptômes neurologiques avec l'atteinte du champ visuel permet d'orienter la localisation :
au niveau du lobe temporal en cas de crises comitiales et d'hallucinations visuelles ;
au niveau du lobe pariétal en cas d'agnosie, de syndrome de Gerstmann (acalculie, agraphie, agnosie digitale, confusion droite-gauche) ou de perturbation du nystagmus optocinétique lorsqu'une cible se déplace vers le côté de la lésion.
Atteinte du lobe occipital
Le déficit campimétrique habituel en cas d'atteinte unilatérale du lobe occipital est une HLH, très congruente, controlatérale à la lésion avec une épargne de la projection maculaire sur les 3 à 5° centraux (déficit E sur la fig. 7-2). Cette épargne maculaire correspond à la préservation de la perfusion par l'artère cérébrale moyenne de la partie la plus postérieure du lobe occipital, alors que le reste du lobe occipital dépend de l'artère cérébrale postérieure. Il existe souvent une épargne du croissant temporal controlatéral (déficit E sur la fig. 7-2) témoignant du respect de la partie la plus antérieure du cortex strié.
On peut aussi observer une atteinte isolée du croissant temporal controlatéral en cas de lésion très antérieure du cortex strié (déficit D sur la fig. 7-2). Il s'agit là de la seule atteinte rétrochiasmatique se manifestant par un déficit monoculaire du champ visuel.
Une atteinte très postérieure du lobe occipital, le plus souvent secondaire à une hypoperfusion généralisée entraînant un défaut d'irrigation du pôle occipital par les branches terminales des artères cérébrales moyenne et postérieure, aboutit à un scotome hémianopsique latéral homonyme (déficit F sur la fig. 7-2).
Enfin, il faut retenir que lors de la survenue d'une HLH, et d'autant plus que sa constitution est brutale, des phénomènes hallucinatoires élémentaires ou complexes peuvent être ressentis par les patients. Ils doivent être recherchés, les patients n'osant pas toujours les mentionner. Leur origine est le plus souvent directement liée à l'atteinte des voies visuelles et non à une origine psychiatrique. Leur présence peut être persistante.
Exploration IRM des atteintes visuelles d'origine rétrochiasmatique : quoi de neuf depuis 2010 ?
L'imagerie des voies visuelles rétrochiasmatiques repose quasi exclusivement sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM), le scanner n'apportant ni une résolution spatiale suffisante, ni la possibilité de réaliser une exploration multiplanaire [
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]. L'IRM, grâce à ses différentes séquences, ses différentes pondérations permet lors du même examen de couvrir avec des coupes fines la région chiasmatique et les TO rétrochiasmatiques, mais aussi les RO dans le parenchyme cérébral jusqu'au cortex visuel dans le lobe occipital.
La séquence coronale T2 en spin écho est sans doute la meilleure séquence pour explorer le chiasma et les TO. La séquence FLAIR est également une séquence T2 dans laquelle le signal de l'eau libre a été annulé, offrant ainsi un excellent contraste et faisant davantage ressortir les lésions en hypersignal dans le parenchyme cérébral. Depuis quelques années, notamment depuis l'application du protocole d'exploration recommandé par l'Observatoire français de la sclérose en plaques (OFSEP) [8], de très nombreux centres utilisent une séquence FLAIR 3D volumique couvrant ainsi la totalité du cerveau. Cette séquence s'avère même supérieure aux séquences FLAIR et même T2 classique dans la détection des plaques de la sclérose en plaques (SEP), y compris sur les voies visuelles rétrochiasmatiques[8]. La troisième séquence en pondération T2 doit s'acquérir en écho de gradient. Cette séquence appelée T2* est sensible à l'effet de susceptibilité magnétique, artefact engendré par les différents produits de dégradation du sang. Elle permet ainsi de mettre en évidence des hémorragies de tout âge, y compris des hémorragies très anciennes ayant pu passer inaperçues. Depuis quelques années, une séquence encore plus sensible à cet artefact est utilisée dans certains centres. Cette séquence appelée susceptibility-weighted imaging (SWI) a un effet venographique pouvant également être intéressant. La séquence de diffusion est devenue incontournable et fait partie intégrante de toute exploration neuroradiologique aujourd'hui. Elle est bien sûr indispensable à la recherche de lésions ischémiques aiguës, mais aide de manière générale à la caractérisation des lésions cérébrales. Appliquée en recherche et avec une IRM à 7T, l'utilisation du tenseur de diffusion permettrait de mieux caractériser en préopératoire les dégâts des macroadénomes hypophysaires sur les voies visuelles, précisant ainsi les chances de récupération visuelle postopératoire[7]. Enfin, un protocole complet devrait comprendre des séquences pondérées T1 avant puis après injection intraveineuse de produits de contraste gadolinés. Les séquences T1 après injection et saturation du signal de la graisse orbitaire ne sont pas indispensables pour les voies visuelles rétrochiasmatiques, mais un volume 3D T1 après gadolinium est recommandé. Cette séquence volumique permettra des reconstructions millimétriques dans tous les plans si nécessaires et l'analyse de la prise de contraste aidera également à la caractérisation tissulaire. Dans des cas sélectionnés, d'autres séquences peuvent éventuellement compléter le protocole comme une angio-IRM ou des séquences de perfusion ou de spectroscopie IRM.
Le mode d'installation d'un déficit neurologique, y compris visuel, est capital pour tenter d'approcher cliniquement son étiologie. On retient grossièrement qu'il faut penser à une origine vasculaire, comme un accident vasculaire cérébral (fig. 7-7
Fig. 7-7Accident vasculaire cérébral par occlusion de l'artère cérébrale postérieure droite chez un homme de 72ans présentant une hémianopsie homolatérale gauche d'apparition soudaine 24heures plus tôt.a, b.IRM en coupes axiales diffusion(a) et FLAIR(b) montrant un hypersignal cortico-sous-cortical temporo-occipital droit, de distribution artérielle. c.L'angiographie par résonance magnétique du polygone de Willis confirme l'occlusion de l'artère cérébrale postérieure droite, responsable de cet accident vasculaire cérébral.
), pour un déficit s'installant en un instant seulement, à une pathologie inflammatoire ou infectieuse en cas d'installation rapidement progressive sur quelques jours comme pour une poussée de SEP ou un abcès (fig. 7-8
Fig. 7-8Abcès occipitaux droits chez une femme de 49ans ayant récemment eu des soins dentaires et présentant une hémianopsie latérale homonyme gauche associée à des céphalées.a.L'IRM en coupe axiale FLAIR montre deux lésions arrondies occipitales droites entourées d'un important œdème périlésionnel. b.Une coupe axiale diffusion révèle un contenu hyperintense, compatible avec du pus. c.Une coupe coronale T2 montre une capsule hypo-intense à ces lésions, élément également évocateur d'un abcès. d.Une coupe coronale T1 après injection de gadolinium montre un rehaussement marqué de la capsule de cette lésion abcédée.
), à une possible tumeur pour une installation sur quelques semaines (fig. 7-9
Fig. 7-9Glioblastome occipital gauche chez une femme de 68ans se plaignant d'une hémianopsie latérale homonyme droite.a, b.Les coupes axiale FLAIR(a) et axiale T1 après injection de gadolinium(b) montrent une large lésion hétérogène temporo-occipitale gauche. c.L'IRM de perfusion montre une hyperperfusion (couleur rouge) de la tumeur, signe de néoangiogenèse, ce qui oriente vers une tumeur cérébrale de haut grade.
) et à un problème neurodégénératif pour un phénomène traînant sur des mois. Ces notions ne sont pas toujours respectées mais aident le radiologue à établir son protocole en fonction de la principale pathologie suspectée.
Bibliographie
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