Des emboles rétiniens asymptomatiques sont présents chez 1 à 2% des personnes de plus de 60 ans[4]. Ce sont le plus souvent des emboles de cholestérol (plaque de Hollenhorst) qui ne produisent pas d'ischémie rétinienne. Ces emboles sont associés à un risque d'AVC annuel 10 fois supérieur à celui de la population de même âge, ainsi qu'à un risque élevé de cardiopathie ischémique et de décès de cause vasculaire. La découverte d'un embole rétinien asymptomatique doit donc conduire à la réalisation non urgente d'un bilan vasculaire général, incluant la recherche et le traitement de facteurs de risque vasculaire, tels qu'hypertension artérielle, diabète, dyslipidémie et tabagisme, ainsi que la recherche d'une sténose carotidienne et d'une cardiopathie emboligène.

Les troubles visuels monoculaires transitoires (TVMT) secondaires à un défaut de perfusion brutal et temporaire du globe oculaire entraînent une baisse visuelle strictement monoculaire et transitoire (voir chapitre 8 ). Le plus souvent, il s'agit d'une ischémie rétinienne (artère centrale de la rétine) ; plus rarement, l'ischémie concerne la totalité du globe oculaire (artère ophtalmique). Dans plus de la moitié des cas, elle est secondaire à une sténose athéromateuse de l'artère carotide interne, mais elle peut être due à de nombreuses autres affections de la carotide (dissection), de l'arc aortique (athérome) ou à une cardiopathie ou à une arythmie. Les épisodes de TVMT sont soit isolés, soit s'accompagnent d'un AIC dans le territoire carotidien avec hémiplégie controlatérale et parfois aphasie. La présence de douleurs doit notamment faire évoquer le diagnostic de dissection de la carotide interne homolatérale, particulièrement s'il existe un signe de Claude Bernard-Horner du même côté. La maladie de Horton doit être évoquée chez les patients de plus de 50 ans. Dans tous les cas, un examen ophtalmologique doit éliminer la présence d'affections non vasculaires à l'origine de TVMT (voir)[2,3, 5–7 ].

La rétinopathie de stase veineuse survient chez des patients ayant une sténose ou occlusion carotidiennes ainsi qu'une mauvaise circulation collatérale, produisant une ischémie chronique du globe oculaire. Elle associe une baisse d'acuité visuelle insidieuse à une dilatation des veines rétiniennes, des microanévrismes en moyenne périphérie et des hémorragies rétiniennes. Les patients ont souvent des TVMT hémodynamiques provoqués par les changements de position, les lumières vives, l'exercice ou les repas. En l'absence de revascularisation du globe oculaire, le syndrome d'ischémie oculaire apparaît progressivement avec un œdème cornéen, une rubéose irienne, une cataracte, une hypertonie (glaucome néovasculaire) ou une hypotonie (ischémie ciliaire), associés à la rétinopathie de stase veineuse. Le pronostic visuel est mauvais et les patients ont un risque élevé d'AVC, d'infarctus du myocarde et de décès de cause vasculaire. Le traitement est avant tout symptomatique et la panphotocoagulation rétinienne et/ou des injections intravitréennes d' anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF), comme cela est proposé dans la rétinopathie diabétique proliférative, sont souvent proposées pour prévenir le développement de néovaisseaux. Une revascularisation du globe oculaire est possible lorsque la carotide homolatérale n'est pas occluse. Néanmoins, il est rare que le pronostic visuel s'améliore à ce stade de complications [9].

L'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR) ou de branche de l'artère centrale de la rétine (OBACR) est une complication classique des sténoses et occlusions carotidiennes, quelle qu'en soit la cause (fig. 9-1 ). En dehors de rares causes oculaires et de la maladie de Horton qui est une cause classique d'OACR, l'évaluation et la prise en charge du patient sont identiques à celles d'un AIC de la circulation carotidienne (encadré 9-1 ). Le fait de présenter une OACR augmente considérablement le risque de développer un AIC, notamment dans la première semaine suivant la baisse visuelle (voir fig. 9-1). Une prise en charge dans une unité neurovasculaire est nécessaire à la phase aiguë et plusieurs études ont souligné l'intérêt d'obtenir une IRM cérébrale avec séquences de diffusion même en l'absence de signes neurologiques. En effet, 75 % des patients avec une OACR aiguë et 30 % de ceux avec une OBACR aiguë ont au moins un infarctus cérébral aigu, souvent asymptomatique, sur l'IRM cérébrale réalisée dans les jours suivant la baisse visuelle. La présence d'ischémie cérébrale aiguë sur l'IRM chez un patient ayant une OACR aiguë augmente la probabilité de découvrir une source d'embolie majeure et justifie donc une évaluation urgente en milieu hospitalier afin de débuter un traitement adapté au bilan étiologique [5,10].

La baisse visuelle est le plus souvent sévère. Une amélioration spontanée survient chez environ 25 % des patients dans les jours suivant la baisse visuelle, mais moins de 10 % des patients récupèrent une fonction visuelle utile. Il n'y a pas de traitement réellement efficace dans les OACR ou OBACR bien que les fibrinolytiques intraveineux ou in situ dans l'artère ophtalmique soient parfois utilisés [10].

Les neuropathies optiques ischémiques sont exceptionnellement la conséquence directe d'une sténose ou occlusion carotidienne. Ainsi, la réalisation systématique d'un échographie-Doppler carotidien au cours d'une neuropathie optique ischémique isolée n'est pas justifiée [11].

Un syndrome de Claude Bernard-Horner du troisième neurone (lésions des fibres sympathiques cervicales post-ganglionnaires) est un signe classique de lésion carotidienne. La présence de douleurs associées au syndrome de Claude Bernard-Horner est très évocatrice de dissection de l'artère carotide interne, elle doit être diagnostiquée et traitée en urgence afin de prévenir un AIC.

Des douleurs périoculaires (douleurs projetées dont l'origine est au niveau de la carotide interne via le système trigéminovasculaire) sont possibles au cours des occlusions athéromateuses de la carotide interne, mais sont surtout très évocatrices de dissection carotidienne. Une douleur oculaire peut également traduire un syndrome d'ischémie oculaire [9].

Les anévrismes non rompus situés au niveau de la partie antérieure du cercle de Willis peuvent comprimer les voies visuelles antérieures et entraîner une baisse d'acuité visuelle par compression d'un nerf optique intracrânien ou des troubles du champ visuel tels qu'une hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique ou une hémianopsie latérale homonyme par compression du tractus optique.

Les anévrismes situés à la jonction de la carotide interne avec l'artère communicante postérieure compriment le troisième nerf crânien et produisent une paralysie oculomotrice avec atteinte pupillaire.

Les anévrismes du sinus caverneux sont à l'origine de paralysies multiples de nerfs oculomoteurs associées à des douleurs et parfois à un syndrome de Claude Bernard-Horner.

Le traitement des anévrismes symptomatiques est urgent. Il consiste à exclure l'anévrisme de la circulation intracrânienne par la chirurgie (pose d'un clip au niveau du collet de l'anévrisme) ou par un traitement endovasculaire (embolisation ou exclusion de l'anévrisme) [14]. Le traitement des anévrismes situés dans le sinus caverneux n'est pas urgent, car leur rupture produit une fistule carotidocaverneuse qui peut être traitée secondairement.

Lorsque l'anévrisme se complique d'une HM, une baisse visuelle peut survenir secondaire à un œdème papillaire de stase (hypertension intracrânienne) ou au syndrome de Terson, défini par la survenue d'une hémorragie vitréenne et rétinienne, uni- ou bilatérale (voir fig. 9-3). Ces hémorragies sont le plus souvent spontanément régressives en quelques mois mais peuvent persister et se compliquer d'une membrane épirétinienne ou d'un décollement de rétine. Une vitrectomie est réalisée en cas de persistance de l'hémorragie ou lorsque les deux yeux sont atteints avec baisse visuelle bilatérale sévère [13].

Les FCC directes à flux élevé (type A) se présentent souvent de façon très aiguë plusieurs jours ou semaines après un traumatisme. Une exophtalmie pulsatile est classiquement associée à une hyperhémie conjonctivale (artérialisation des vaisseaux conjonctivaux) et à un souffle crânien. En l'absence de traitement, les patients ont une baisse d'acuité visuelle progressive, secondaire aux lésions cornéennes (exophtalmie), à l'hypertonie oculaire, à la rétinopathie de stase veineuse, à l'œdème papillaire, à une hémorragie vitréenne ou à un décollement choroïdien. Une diplopie, secondaire soit à une atteinte directe ischémique ou compressive des nerfs oculomoteurs dans le sinus caverneux, soit à une atteinte ischémique ou œdémateuse des muscles oculomoteurs dans l'orbite, est fréquente [15].

Les FCC indirectes (type B, C, D) ont typiquement une présentation insidieuse. Elles ont un faible débit qui produit une dilatation modérée des vaisseaux conjonctivaux souvent confondue avec une conjonctivite chronique (voir fig. 9-4). L'exophtalmie est modérée ou absente et le fond d'œil est le plus souvent normal. Une baisse d'acuité visuelle ne survient que dans 20 à 30 % des cas. Une diplopie est également possible (le plus souvent secondaire à une paralysie du VI). Un souffle crânien est inconstant [15].

Le diagnostic de FCC est souvent suspecté lorsqu'il existe une dilatation de la veine ophtalmique supérieure sur le scanner orbitaire (voir fig. 9-4), associée à une augmentation du calibre des muscles oculomoteurs. Le Doppler orbitaire est parfois utile. Le diagnostic, suspecté sur l'angiographie par résonance magnétique (ARM), l'angioscanner et l'échographie-Doppler orbitaire, repose sur l'artériographie conventionnelle.

Le traitement des FCC est initialement symptomatique et vise à préserver la vision (prévention des lésions cornéennes, traitement de l'hypertonie oculaire). L'occlusion de la FCC peut être réalisée de multiples façons, idéalement en préservant la circulation carotidienne (embolisation sélective ou rarement occlusion chirurgicale) [15].