Il s'agit d'une forme aiguë d'ésotropie basique non accommodative. Elle est rare. L'ésotropie survient le plus souvent brutalement, entraînant une diplopie homonyme, mais est parfois précédée d'une déviation intermittente pendant quelques jours. L'angle de déviation est généralement grand, souvent égal de loin et de près, sans limitation des ductions. Une imagerie est souvent demandée en raison du caractère bruyant des symptômes, mais il n'y a le plus souvent pas de cause retrouvée (ou parfois un choc psychologique ou un traumatisme crânien minime).

De multiples publications rapportent cependant des cas ou de petites séries d'ésotropies concomitantes acquises associées à des pathologies neurologiques. Les pathologies concernées sont essentiellement des tumeurs de la fosse postérieure (cérébelleuses notamment), les hydrocéphalies et les malformations d'Arnold-Chiari de type 1. La physiopathologie de ces ésotropies est discutée: les principales hypothèses sont une paralysie bilatérale fruste du VI (suspectée dans certains cas d'après des enregistrements oculographiques) ou une perturbation du contrôle des vergences (suspectée en cas d'atteinte cérébelleuse ou thalamique). Ces cas concernent essentiellement les enfants mais restent rares [5]. Chez l'adulte, les ésotropies aiguës révélant une tumeur maligne sont tout à fait exceptionnelles, mais peuvent se voir en cas de malformations d'Arnold-Chiari, de tumeurs vasculaires cérébelleuses ou d'accidents vasculaires thalamiques [6]. L'ésotropie est exceptionnellement le seul signe (d'autres signes oculomoteurs ou ophtalmologiques, des signes extra-oculaires sont le plus souvent observés), mais une pathologie neurologique peut toujours être révélée par une ésotropie acquise isolée. La possibilité d'une pathologie neurologique associée doit donc toujours être gardée en tête. Un certain nombre d'éléments devront y faire penser:

• signes généraux : céphalées, nausées, vertiges ou altération de l'état général ;
• chez un enfant après 5 ans ;
• doute sur une limitation d'abduction, uni- ou bilatérale ;
• incomitance de la déviation : incomitance loin-près (déviation plus importante de loin), incomitance selon l'œil fixateur, incomitance latérale ;
• syndrome « V » acquis, pouvant être en faveur d'une parésie du VI (en raison de la segmentation de l'innervation du droit latéral par le VI) ;
• syndrome « A » acquis, évocateur d'une hydrocéphalie ;
• un signe oculomoteur de syndrome cérébelleux ( gaze-evoked nystagmus , down-beat nystagmus , etc.) oriente vers une localisation cérébelleuse ou une malformation d'Arnold-Chiari (d'autres formes de nystagmus peuvent aussi être observées) ;
• fond d'œil : œdème ou pâleur papillaires ;
• en cas d'hydrocéphalie connue et valvée, l'apparition d'une ésotropie est un signe classique d'hydrocéphalie décompensée et donc du dysfonctionnement de la valve ;
• « rupture de la fusion »: pour certains auteurs, l'impossibilité d'obtenir une vision binoculaire simple avec les prismes ou la chirurgie par perte de fusion est évocateur d'une pathologie neurologique, notamment tumorale [6,7].

Le traitement repose sur la prise en charge de la pathologie neurologique causale éventuelle. Si l'ésotropie est isolée ou si le traitement de la pathologie neurologique n'a pas permis le réalignement oculaire, la thérapeutique repose sur la prismation ou l'occlusion d'un œil pour supprimer la diplopie (et/ou prévenir une amblyopie chez les enfants les plus jeunes), en attendant la chirurgie du strabisme, qui donne d'excellents résultats (alignement et suppression totale de la diplopie). La toxine botulique peut être une alternative qui donne aussi de bons résultats.

(Voir chapitre 16 )

L'ésotropie de type insuffisance de divergence, historiquement définie par Bielschowsky, comprenait quatre critères : 1) une diplopie homonyme à distance (au-delà de 25 à 50 cm), 2) la concomitance dans les regards latéraux, 3) l'orthotropie et la fusion de près (25 à 40 cm), 4) des ductions et versions normales[8]. Aujourd'hui, ce type de strabisme est à la fois classique et mal défini: le terme insuffisance de divergence correspond à une définition motrice, ne présageant pas du mécanisme causal, exprimant juste que la déviation est plus importante de loin que de près. En principe, le strabisme se manifeste initialement par une diplopie horizontale de loin. Ces cas peuvent parfois faire partie des ésotropies aiguës concomitantes, avec un grand angle (plus important de loin que de près), et révéler une pathologie neurologique (voir plus haut). Cependant, le plus souvent, il s'agit d'ésotropies acquises liées à l'âge ( sagging eye syndrome ), ou d'ésophories décompensées, observées chez des patients plus jeunes. Les ésotropies liées à l'âge et les ésophories décompensées ne sont pas suspectes d'être dues à une pathologie neurologique et ne justifient pas d'examens complémentaires.

Citons les ésotropies progressives concomitantes associées à la myopie (modérée ou forte), dont la physiopathologie n'est pas comprise, et les exceptionnelles ésotropies circadiennes (alternance de jours sans ou avec ésotropie à grand angle).

Les exotropies secondaires (ou sensorielles, par baisse visuelle unilatérale, quelle qu'en soit la cause) et les exotropies intermittentes sont les principales exotropies acquises les plus fréquentes. Elles posent rarement des problèmes diagnostiques. Une exotropie concomitante acquise est exceptionnellement révélatrice d'une pathologie neurologique, à part les très rares cas révélant une hémianopsie latérale homonyme chez l'enfant.

Très fréquemment rencontrée dans la population adolescente et âgée, l'insuffisance de convergence symptomatique entraîne asthénopie, céphalées, vision floue intermittente, diplopie. Elle est caractérisée par une diminution des amplitudes de convergence et d'une augmentation du punctum proximum de convergence (PPC). Le traitement repose sur la correction optique optimale et répond généralement bien à la rééducation orthoptique qui améliore la symptomatologie.

L'insuffisance de convergence accompagne un certain nombre de pathologies neurologiques comme les traumatismes crâniens, les maladies neurodégénératives, le trouble du déficit de l'attention/hyperactivité, et est aussi souvent secondaire ou influencée par les traitements neurotropes ou psychotropes.

L'insuffisance de convergence ne doit pas être confondue avec un syndrome de Parinaud (qui associe, outre le déficit vertical, un nystagmus retractorius et une paralysie de la convergence).

Il existe exceptionnellement de réelles paralysies de la convergence, isolées, qui se présentent sous la forme d'une exotropie uniquement de près, dont la physiopathologie est incomprise (l'imagerie est normale) ; elles sont souvent considérées comme anorganiques. Dans ces cas, la rééducation orthoptique est inefficace et le seul traitement est une prismation en secteurs de près.

Rappelons d'abord que des spasmes en convergence peuvent être induits par une rééducation orthoptique pour insuffisance de convergence. Dans ce cas, la rééducation doit être interrompue.

Les spasmes en convergence, d'origine accommodative ou non, sont un signe fréquent des ésotropies de l'enfant. Les spasmes en convergence acquis sont en revanche très rares. Il s'agit de spasmes de l'accommodation-convergence (myosis, myopisation, pseudo-paralysie d'abduction), ou spasm of the near reflex , et sont généralement classés parmi les troubles oculomoteurs anorganiques. Cependant, des associations avec un certain nombre de pathologies neurologiques ont été rapportées, comme la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke, l'encéphalopathie hépatique, les tumeurs de la fosse postérieure, la malformation d'Arnold-Chiari, les adénomes pituitaires ou les anévrismes cérébraux [13]. Le traitement est en règle décevant, reposant essentiellement sur les cycloplégiques et la correction optique.