Avant l'avènement de l'OCT, la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) était un grand classique de pseudo-neuropathie optique étant donné un fond d'œil parfois confondant, surtout si l'examen ne se faisait pas dans de bonnes conditions (myosis, ophtalmoscopie directe). Au stade aigu, l'OCT permet de lever tout doute diagnostique, en dévoilant le soulèvement typique de CRSC ; la rétinophotographie en infrarouge du pôle postérieur permet généralement de bien identifier les limites du décollement rétinien, ce dernier apparaissant plus sombre que le reste de la rétine, et l'angiographie rétinienne peut mettre en évidence le point de fuite de l'épithélium pigmentaire rétinien, source du décollement séreux (fig. 12-1 ). Au stade plus tardif, des cicatrices peuvent être visibles après résolution du soulèvement ; ces cicatrices sont aussi visibles en autofluorescence.

Une maculopathie toxique peut parfois passer inaperçue, du moins au début de l'atteinte toxique, mais n'échappe pas à une investigation multimodale de la rétine associant mERG, OCT, autofluorescence et, parfois, angiographie rétinienne. La maculopathie à l'hydroxychloroquine (Plaquénil®) en est le prototype (fig. 12-2 ).

La vitamine A est essentielle à la vision ; c'est le chromophore du pigment visuel des cônes et des bâtonnets, sa forme isomérique changeant sous l'effet de l'absorption de photons. Elle est nécessaire au maintien de l'intégrité des segments externes des photorécepteurs. Étant donné les importantes réserves de vitamine A (liposoluble) d'un individu en bonne santé, il faudra des mois de carence pour que les premières manifestations visuelles soient perçues par le patient. Les symptômes visuels sont initialement vagues mais évoluent vers une baisse de l'acuité visuelle, une dyschromatopsie (xanthopsie), une cécité nocturne, un rétrécissement concentrique du champ visuel. Les résultats de l'ERG full-field sont pathologiques, la dysfonction scotopique étant souvent plus marquée que la dysfonction photopique (fig. 12-3 ). L'OCT peut révéler une couche ellipsoïde fragmentée ainsi que l'accumulation de matériel hyperréfléctif sous la couche ellipsoïde. La supplémentation en vitamine A tend à faire disparaître ces anomalies[1].

Sous nos latitudes, la dénutrition est rarissime et les cas d'hypovitaminose A résultent pour la plupart de dysfonctions hépatobiliaires (cirrhose hépatique, pancréatite) ou de malabsorption après opération gastro-intestinale ( bypass gastrique notamment). Il est important d'évoquer cette possibilité étiologique car la guérison des troubles visuels se fait dans les 48 à 72 heures après le début d'un traitement parentéral de vitamine A. Le pronostic visuel est excellent si un traitement de substitution est maintenu.

Il y a plusieurs types de rétinopathies paranéoplasiques (voir chapitre 4.8 ). Certaines n'ont initialement aucune traduction lors de l'examen du fond d'œil comme la cancer-associated retinopathy (CAR), la melanoma-associated retinopathy (MAR) ou la dystrophie des cônes paranéoplasique. L'atteinte est en général bilatérale, mais une asymétrie interoculaire peut être présente. Les symptômes incluent une baisse d'acuité visuelle, des scotomes paracentraux annulaires, un rétrécissement concentrique du champ visuel, une cécité nocturne, des photopsies. Les résultats de l'ERG full-field confirmeront une rétinopathie diffuse affectant les cônes et les bâtonnets (CAR), une atteinte sélective des cônes, ou encore un ERG électronégatif en cas de MAR.

Souvent la tumeur primaire est occulte, asymptomatique, sauf pour les cas de MAR qui sont liés à un mélanome cutané, en général au stade métastatique. Il est important d'évoquer le plus tôt possible une étiologie paranéoplasique afin de donner au patient un meilleur pronostic tant visuel que général. Un traitement par plasmaphérèse pourra permettre dans certains cas d'améliorer le pronostic visuel. La tumeur primaire étant souvent de petite taille, sa prise en charge précoce peut permettre d'améliorer le pronostic vital au patient.

Rappelons qu'un élargissement de la tache aveugle résulte le plus souvent d'une anomalie de la rétine péripapillaire : atrophie péripapillaire, élévation de la rétine péripapillaire en cas d'œdème papillaire de stase ; dans de tels cas, l'examen du fond d'œil est diagnostique. Dans le BBSS, l'examen du fond d'œil ne montre ni œdème du nerf optique, ni lésion rétinienne péripapillaire: le fond d'œil est normal. Ce diagnostic doit être évoqué chez un patient qui se plaint d'un scotome temporal avec, souvent, des photopsies dans la région de ce scotome [2]. La fonction visuelle centrale est souvent préservée et l'examen du champ visuel montre que ce scotome ne respecte pas les méridiens horizontaux et verticaux. Les clichés en autofluorescence et l'angiographie rétinienne à la fluorescéine peuvent parfois permettre de visualiser des anomalies de la rétine péripapillaire, et l'utilisation du vert d'indocyanine permet d'explorer l'intégrité de la choroïde péripapillaire [3]. Le mERG montre une dépression des potentiels temporaux (fig. 12-4 ). L'ERG full-field peut être normal si l'atteinte rétinienne est bien localisée, mais pourra être perturbé en cas de rétinopathie plus étendue. L'OCT peut révéler un amincissement péripapillaire de la couche ellipsoïde, confirmant une atteinte primaire des photorécepteurs [4].

Le plus souvent, les recherches de maladie infectieuse ou inflammatoire systémique sont négatives. Souvent, l'anamnèse révélera un événement infectieux banal des voies respiratoires hautes 2 à 4 semaines avant le début des symptômes visuels. En règle générale, l'évolution se fait de manière spontanément favorable, sans traitement. Il n'y a pas de médecine fondée sur les preuves qui permette de recommander un traitement par corticostéroïdes. La guérison peut prendre plusieurs mois, jusqu'à une année.

Le MEWDS est une rétinopathie bénigne, souvent unilatérale, mais pas toujours. Il survient fréquemment chez une femme jeune et en bonne santé, 3 à 4 semaines après un épisode d'infection banale des voies respiratoires supérieures (comme dans le cas du BBSS). Les symptômes incluent une diminution de l'acuité visuelle, une dyschromatopsie, des photopsies et un scotome central ou temporal. L'examen oculaire peut révéler des cellules dans le vitré, une turgescence papillaire, une maculopathie et, surtout au stade aigu, de multiples taches blanches rétiniennes [5]. Dans sa présentation typique, et au stade aigu, le MEWDS ne pose aucun problème diagnostique et ne devrait pas être confondu avec une neuropathie optique (fig. 12-5 ). En revanche, au stade subaigu, lorsque les taches blanches rétiniennes ont disparu ou migré en périphérie rétinienne, une neuropathie optique peut alors être faussement diagnostiquée, étant donné la subtilité des lésions résiduelles et la présence d'une papillite légère à modérée (fig. 12-6 ). Les clichés en autofluorescence permettent de visualiser les anomalies non visibles au fond d'œil. L'ERG full-field peut être altéré, en fonction de l'étendue de la rétinopathie. L'angiographie rétinienne (voir fig. 12-5) montre une hyperfluorescence de certaines lésions rétiniennes avec la fluorescéine, et l'utilisation du vert d'indocyanine peut révéler de multiples lésions choroïdiennes [6,7]. En OCT, une interruption de la couche ellipsoïde est typiquement présente [8]. La maculopathie du MEWDS est exsudative à son tout début, pour évoluer vers un aspect granité assez évocateur (fig. 12-7 ). Comme le nom du syndrome l'indique, les taches blanches initiales du pôle postérieur disparaissent en quelques jours, et d'autres lésions apparaissent plus en périphérie pour disparaître à leur tour. Sept à 14 jours après le début des symptômes, il ne persiste que la maculopathie, parfois subtile, et la turgescence papillaire, qui disparaîtront en 3 à 4 semaines. À ce stade, le diagnostic différentiel avec une papillite idiopathique/démyélinisante peut se poser.

Certains auteurs pensent que le BBSS et le MEWDS sont partie intégrante d'un même mécanisme de rétinopathie para-infectieuse. Comme pour le BBSS, la majorité des patients avec MEWDS évoluent spontanément favorablement, et il n'y a pas de médecine fondée sur les preuves pour recommander un traitement, notamment des corticostéroïdes.

Certains patients peuvent se présenter avec des plaintes visuelles unilatérales ou bilatérales (baisse de l'acuité visuelle, dyschromatopsie, amputation importante du champ visuel), alors que l'examen du fond de l'œil ainsi que l'angiographie rétinienne ne montrent aucune altération. Leur OCT est globalement normal mais une segmentation au niveau de la couche ellipsoïde révèle une atteinte géographique des photorécepteurs. L'atteinte de l'ellipsoïde est généralement définitive, même si la performance visuelle peut parfois s'améliorer, sans jamais récupérer totalement.

Ces patients forment actuellement un groupe mal défini, caractérisé par une atteinte élective de la couche ellipsoïde. Le mécanisme sous-jacent est inconnu, mais fortement suspecté d'être auto-immun. Un traitement par corticostéroïdes, éventuellement immunosuppresseurs, peut être empiriquement proposé aux patients évoluant défavorablement, sans qu'il n'y ait de médecine fondée sur les preuves à ce sujet.

L'absence de DPAR, la normalité de l'aspect du fond d'œil et la normalité des examens paracliniques ophtalmologiques (OCT, autoflorescence maculaire) suggèrent une étiologie non organique. Des investigations électrophysiologiques peuvent être nécessaires pour conforter le clinicien dans l'absence de pathologie sous-jacente. Toutefois, c'est l'utilisation de tests cliniques simples, visant à tromper le patient, qui permettra de démontrer que la vision est supérieure à celle qui est mesurable par les moyens habituels (mesure monoculaire de l'acuité visuelle, vision des couleurs et champ visuel). La liste des examens que le clinicien peut effectuer dans son cabinet de consultation est longue et la seule règle qui s'applique en face du patient non organique est d'être imaginatif.

• Cécité totale monoculaire : test du miroir oscillant, test du prisme vertical devant l'œil avec une acuité visuelle normale, tests de la vision stéréoscopique.
• Acuité visuelle abaissée de manière unilatérale : examen de l'acuité visuelle après cycloplégie et en binoculaire, mais avec un brouillage de +4D du bon œil.
• Champ visuel atteint de manière monoculaire : l'examen du champ visuel en binoculaire (au moyen du périmètre de Goldmann, par exemple) peut être utile lors de l'atteinte inexpliquée du champ visuel d'un œil. Si l'atteinte est non organique, une amputation du champ visuel binoculaire peut être visible, alors que le champ visuel de l'œil sain est normal. En principe, le champ visuel binoculaire ne peut pas être plus mauvais que le résultat de l'œil sain en condition monoculaire.