Lorsqu'une baisse visuelle anorganique est suspectée, le but de l'examen clinique est de prouver que l'examen ophtalmologique est normal et que la fonction visuelle est meilleure que celle prétendue.
L'utilisation de techniques spécifiques lors de l'examen clinique, associée à la tomographie par cohérence optique (OCT) et l'électrophysiologie est essentielle.
Il est fréquent de voir une pathologie organique responsable d'une baisse visuelle modérée, majorée par des plaintes non organiques. Le diagnostic est difficile car l'examen ophtalmologique n'est pas normal.
Les troubles fonctionnels moteurs sont beaucoup plus rares que les troubles fonctionnels sensoriels. Il est plus simple de les séparer en trois groupes : troubles oculomoteurs, troubles palpébraux, anomalies pupillaires.
Comme pour les troubles sensoriels, c'est la discordance entre les symptômes produits et l'absence de signes retrouvés à l'examen clinique qui doit faire évoquer une origine anorganique. Les patients sont réticents à se faire examiner, car une production des signes moteurs nécessite une certaine élaboration.
Les troubles visuels « fonctionnels » ou «anorganiques » sont relativement fréquents et l'on distingue schématiquement les troubles inconscients et psychogènes (syndrome de conversion) des troubles volontaires par simulation, plus rares.
Les patients présentant une pathologie anorganique ont des symptômes suggérant une pathologie médicale tels qu'une baisse visuelle, une diplopie ou une gêne attribuée à une pathologie pupillaire. Bien qu'aucune anomalie ou cause médicale ne soit retrouvée lors de l'examen clinique, ces patients sont souvent très handicapés par leurs symptômes visuels [
1, 2
].
Le rôle de l'ophtalmologiste est d'éliminer une affection organique et de prouver que la fonction visuelle est normale tout en rassurant le patient [2]. Cela est souvent difficile, notamment lorsqu'il existe une pathologie organique sous-jacente «aggravée » par le patient.
Il est important de suspecter une pathologie anorganique dès le premier contact avec le patient et lors de l'interrogatoire, car des stratégies et techniques d'examen clinique particulières (encadré 24-1
Encadré 24-1
Troubles visuels anorganiques et stratégies diagnostiques correspondantes
Baisse visuelle monoculaire
Montrer l' absence de déficit pupillaire afférent dans l'œil atteint lorsque la baisse visuelle est complète.
Mesurer l'acuité visuelle lentement en commençant par les plus petites lettres et en poussant le patient à identifier les lettres dès que leur taille augmente.
Diminution de la distance d'examen : l'acuité visuelle devrait doubler lorsque la distance entre le patient et le test est diminuée de moitié. Les patients avec baisse visuelle anorganique ont tendance à continuer à lire les mêmes lettres.
Vision stéréoscopique : elle suggère une acuité visuelle relativement bonne dans les deux yeux lorsque le test est normal.
Brouillage de l'œil normal (addition de 4 dioptries ou plus) tout en mesurant l'acuité visuelle dans l'œil atteint.
Test du miroir : le patient regarde un miroir que l'on fait bouger avec l'œil normal couvert. Le patient ne peut s'empêcher de suivre sa propre image avec l'œil présumé aveugle.
Test du prisme vertical : un prisme de 4 dioptries est placé devant l'œil normal avec les deux yeux ouverts. L'œil «aveugle » bouge verticalement pour éviter la diplopie induite par le prisme.
Test aux verres rouge-vert ou test avec verres polarisés : ces verres entraînent une dissociation binoculaire, chaque œil ne percevant que certaines lettres. Cela permet de mesurer l'acuité visuelle dans chaque œil, car le patient ne réalise pas la dissociation des deux yeux.
Test de Thibaudet : en cas de baisse visuelle anorganique, le patient identifie les optotypes de grande taille et ignore ceux de petite taille dont la résolution spatiale est identique et qui donc devraient être également vus.
Nystagmus optocinétique sur l'œil avec baisse visuelle sévère. La présence de nystagmus suggère une acuité visuelle d'au moins 1/10.
Baisse visuelle binoculaire
Observer le patient marcher sans aide ainsi que dans la salle d'attente et lors de l'examen.
Tendre des objets au patient sans commande verbale au cours de l'interrogatoire.
Mesurer l'acuité visuelle lentement.
Diminution de la distance d'examen.
Vision stéréoscopique.
Test de Thibaudet.
Test du miroir.
Nystagmus optocinétique.
Constriction du champ visuel
Observer le patient déambuler sans aide ainsi que dans la salle d'examen : un patient avec un champ visuel tubulaire ne peut pas se déplacer sans aide.
Champ visuel par confrontation : particulièrement utile quand on demande au patient de mimer les mouvements de la main de l'examinateur.
Champ visuel par confrontation ou au laser ou tangent screen de près et de loin montrant l'absence d'élargissement du champ visuel de loin chez le patient anorganique.
Champ visuel de Goldmann avec un opérateur expérimenté : peut montrer un champ visuel normal ou en spirale ou avec inversion des isoptères centripètes/centrifuges.
) devront être utilisées pour confirmer le diagnostic. Le port de lunettes de soleil dans la salle d'examen est parfois annonciateur de baisse visuelle anorganique [3].
Un examen clinique rigoureux permet souvent un diagnostic certain, néanmoins des examens complémentaires ophtalmologiques tels que la tomographie par cohérence optique ( optical coherence tomography [OCT]) ou l'électrophysiologie sont souvent très utiles. L'évaluation par un psychiatre ou psychologue est importante lorsque les symptômes persistent malgré la réassurance du patient et de sa famille.
Baisses visuelles anorganiques
Présentation clinique
La baisse visuelle anorganique est une déficience visuelle en l'absence de toute cause physique ou biologique expliquant le trouble visuel. Cela implique un examen ophtalmologique normal, une imagerie cérébrale et orbitaire normale et l'absence d'anomalie des tests biologiques qui pourraient être altérés dans des pathologies des voies optiques. Néanmoins, la coexistence fréquente de perte visuelle organique et anorganique chez le même patient rend le diagnostic parfois très difficile.
La baisse d'acuité visuelle est le symptôme le plus fréquent. Les patients peuvent se plaindre d'une baisse visuelle unilatérale ou bilatérale, modérée ou profonde.
Les anomalies du champ visuel sont aussi une manifestation fréquente de trouble visuel anorganique. Il s'agit le plus souvent d'un rétrécissement concentrique et les patients décrivent généralement une vision tubulaire (fig. 24-1
Fig. 24-1Exemples de champ visuel anorganique.a.Constriction du champ visuel «tubulaire », fréquent dans les troubles visuels anorganiques. b.Champ visuel de Goldmann en spirale anorganique obtenue par un examinateur expérimenté.
). Cette anomalie est en général confirmée à tort par une périmétrie automatique qui est souvent de réalisation difficile. Une amputation verticale ou horizontale du champ visuel d'un œil est également possible. En revanche, un scotome central, une hémianopsie bitemporale ou homonyme latérale évoquent une lésion organique [2].
Interrogatoire
Un interrogatoire attentif et patient est essentiel lorsqu'un trouble visuel anorganique est suspecté. L'évaluation des difficultés engendrées par la baisse visuelle et la présence d' éléments discordants doivent alerter l'ophtalmologiste et peuvent potentiellement aider à identifier des facteurs précipitants : par exemple, le refus d'un enfant d'aller à l'école car il ne voit pas bien, alors qu'il n'a aucune difficulté à utiliser un téléphone ou un ordinateur à la maison ; des difficultés au travail avec une conservation de la capacité à exécuter des tâches nécessitant une acuité visuelle normale telles que le bricolage, l'application de maquillage alors que la baisse visuelle est profonde, etc.
L' observation du patient dans la salle d'attente et lors de l'examen peut également suggérer une meilleure vision que celle rapportée par le patient. Ces indices sont importants à déceler tôt lors de la visite car la suspicion de troubles visuels anorganiques doit conduire l'examinateur à ralentir et adopter des stratégies dont le but est de prouver une vision normale ou au moins meilleure que celle rapportée par le patient (voir encadré 24-1).
Examen clinique
Certaines techniques d'examen permettent de démontrer non seulement l'absence de pathologie organique mais également, souvent, de prouver que la vision est normale (voir encadré 24-1) [
1, 2, 4
]. L'évaluation d'un patient se présentant avec une baisse visuelle est bien plus facile lorsqu'elle est profonde et monoculaire que lorsqu'elle est bilatérale ou modérée[
1, 2
].
En cas de cécité monoculaire, l'absence de déficit pupillaire afférent, la présence de mouvements oculaires lors des tests du miroir ou du prisme vertical permettent d'affirmer rapidement et facilement que la baisse visuelle n'est pas organique. L'examen est plus difficile lorsque la baisse visuelle est modérée ou bilatérale.
Examens complémentaires ophtalmologiques
Il faut confirmer l'absence de lésion anatomique et la normalité des examens électrophysiologiques dans les baisses visuelles présumées anorganiques.
Ainsi, un OCT du nerf optique élimine une neuropathie optique chronique lorsque la peripapillary retinal nerve fiber layer (pRNFL) et la couche des cellules ganglionnaires maculaires sont normales.
Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont très utiles lorsqu'ils sont normaux car ils prouvent l'intégrité des voies visuelles. Néanmoins, les PEV ne sont pas utiles quand ils sont anormaux chez un patient suspect de pathologie anorganique, car ils peuvent être altérés par une fixation inconstante, un manque d'attention ou une faible coopération. L'électrorétinogramme en revanche est utile pour affirmer une rétinopathie ou une maculopathie lorsqu'il est anormal.
Troubles moteurs anorganiques
Troubles oculomoteurs anorganiques
Ces troubles sollicitent un contrôle volontaire des mouvements oculaires. Étant donné que la syncinésie accommodation-convergence-myosis ( near reflex ) est le mouvement dont le contrôle volontaire est le plus habituel, la majorité des désordres anorganiques vont concerner ses composantes.
Les patients présentent un strabisme convergent et une diplopie. Ce strabisme est très variable (fig. 24-2
Fig. 24-2Coordimétrie en cas de spasme en convergence.OG: œil gauche ; OD: œil droit.
). Le spasme est plus difficile à produire en vision de loin, d'où la difficulté pour l'examinateur de définir l'œil fixateur et une certaine réticence des patients à fixer une cible éloignée. Il n'y a pas de limitation des ductions. Le spasme diminue ou disparaît à la rupture de la binocularité réalisée avec une palette translucide de Spielmann. Un myosis et un spasme d'accommodation sont souvent mis en évidence d'une manière concomitante et sont évocateurs du caractère fonctionnel, d'où le terme indifférencié des auteurs anglo-saxons : spasm of the near reflex . Des spasmes en convergence peuvent faire partie du tableau du syndrome de Parinaud, mais ils ne sont pas isolés dans cette atteinte.
Si le spasme s'exerce dans une position excentrée du regard, le tableau oculomoteur peut mimer la paralysie de la VIe paire avec limitation d'abduction. L'examen après rupture de la binocularité par un cache opaque permet de s'assurer de l'absence de réelle limitation (
vidéo 24-1).
Vidéo 24-1 Spasme en convergence et pseudo-parésie du VI gauche.
L'examen de l'état sensoriel sous-jacent met en évidence une correspondance rétinienne normale, ce qui différencie le spasme des strabismes d'enfant avec surcroît de convergence en vision de près, survenant souvent sur le terrain de correspondances anormales.
Spasme d'accommodation pur
Le spasme d'accommodation pur peut être dissocié d'un spasme en convergence et, alors, ne pas s'accompagner de diplopie. Le symptôme majeur est une myopisation variable d'un examen à l'autre, dont la valeur diminue significativement après cycloplégie ou après une occlusion unilatérale. Les pupilles sont en myosis.
Paralysie de l'accommodation et/ou de la convergence
Anorganique, cette paralysie ne s'accompagne pas de limitation de l'adduction, signe cardinal de la paralysie de la IIIe paire crânienne. En cas de «vraie » insuffisance de convergence, la sollicitation de convergence entraînera un myosis, signe absent en cas de trouble anorganique. En cas de réelle paralysie d'accommodation, une correction convexe améliore la vision de près ; cela produit un effet inverse ou nul en cas de trouble anorganique [5].
Paralysie du regard et ophtalmoplégie totale d'origine fonctionnelle
Paralysie du regard et ophtalmoplégie totale d'origine fonctionnelle seront distinguées par la préservation de la motilité réflexe (nystagmus optocinétique, mouvements oculocéphalogyres, réflexe vestibulo-oculaire).
Nystagmus volontaire
Ce terme est probablement erroné car il s'agit en réalité d'un flutter . Ce dernier est constitué de salves de saccades aller-retour de grande fréquence, alors qu'un nystagmus comporte toujours une phase lente qu'il est impossible de simuler [6]. Le déclenchement d'une salve s'accompagne de convergence, de contraction des muscles de la mimique avec ouverture exagérée ou, inversement, contracture des paupières (
vidéo 24-2). Ces grimaces «facilitantes » et l'absence de phase lente permettent de distinguer le nystagmus volontaire d'un vrai nystagmus. La durée d'une salve est brève (<10 secondes chez la majorité des patients), car elle nécessite un effort soutenu. Ce flutter est horizontal dans la majorité des cas, bien qu'une forme verticale ait été décrite [7]. Il existe une prédisposition familiale [8]).
Vidéo 24-2 Flutter volontaire.
La myokymie de l'oblique supérieur – mouvement rotatoire rapide et de très faible amplitude du globe– est un diagnostic différentiel rare. Les patients se plaignent d'oscillopsies et sont souvent pris à tort pour des simulateurs compte tenu du caractère intermittent de ce trouble oculomoteur que des manœuvres de provocation –manœuvre de Bielschowsky, hyperpnée– peuvent révéler.
Troubles palpébraux
Blépharospasme fonctionnel
Un blépharospasme fonctionnel peut se manifester de façon variable allant d'un tic de clignement, très fréquent chez les enfants, jusqu'à la fermeture constante spasmodique des paupières, mimant un blépharospasme essentiel chez l'adulte. La distinction entre les types de blépharospasme n'est pas toujours aisée, un recours à l'électromyogramme (EMG) peut être nécessaire [8]. La pathologie de surface oculaire est à exclure en premier lieu.
Ptosis fonctionnel
Le ptosis fonctionnel s'accompagne d'un abaissement du sourcil par contracture de l'orbiculaire, alors qu'en cas de vrai ptosis, la contracture compensatoire du muscle frontal lève le sourcil. L'abaissement du sourcil s'accentue en élévation des yeux, car l'orbiculaire doit contrecarrer l'action du releveur de la paupière, sollicité dans le regard en haut.
En revanche, la myokymie de l'orbiculaire qui se manifeste par la sensation de battement de la paupière n'est pas fonctionnelle. Elle est pour la plupart des cas bénigne et limitée dans le temps. En cas de chronicité, il peut s'agir d'un début de dystonie ou de dysfonctionnement du nerf facial [
9, 10
].
Anomalies pupillaires
Le myosis fait partie des spasmes d'accommodation-convergence.
La mydriase n'est jamais volontaire sur commande, mais peut être due à l'instillation volontaire de collyre. Le test au collyre à la pilocarpine à 1 % est négatif dans ce cas et une pathologie psychiatrique doit être évoquée (pathomimie).
Prise en charge des troubles visuels et oculomoteurs anorganiques
Le dialogue est le plus important. Il n'est pas utile d'annoncer d'emblée qu'il s'agit d'une anomalie fonctionnelle, car cela provoquera une réaction de renfermement ou d'opposition. Il faut rassurer le patient quant à la normalité de tous les tests entrepris : l'examen a exclu des pathologies graves et, par conséquent, la vision va s'améliorer. Cela laisse au patient une «porte de sortie » et lui permet de sauver les apparences. Il faut néanmoins s'attendre à ce que le simulateur, malgré cette discussion, cherche à prouver le contraire. La présence d'un tiers lors de l'entretien est souhaitable: famille, membre de l'équipe médicale. En cas de patient particulièrement récalcitrant ou de difficulté d'annonce, une approche d'équipe, voire une consultation pluridisciplinaire avec un psychologue ou psychiatre peuvent être utiles.
Chez les enfants et les adolescents, il sied de rechercher un traumatisme psychologique : décès d'un proche, arrivée d'un autre enfant dans la famille, séparation des parents [11]. Les causes fréquemment évoquées sont des conflits à l'école, un stress à domicile ou un conflit interne lié à de très hautes attentes de soi-même. Néanmoins, les sévices et l'abus sexuel peuvent être à l'origine des troubles, auquel cas le dispositif judiciaire de protection doit être saisi. Le dialogue avec l'enfant et les parents est conduit comme précédemment décrit. On peut éventuellement préciser aux parents que leur enfant souffre réellement, que la base de cette souffrance est psychologique mais son expression visuelle
par analogie avec des maux de tête et des crampes musculaires lors d'un stress. Une consultation de contrôle quelques mois plus tard peut être proposée. En cas de persistance de troubles, une consultation avec un psychologue, par exemple dans un centre médicopsychologique, doit être sollicitée.
Il faut limiter les interventions médicales ultérieures en cas de troubles anorganiques, car le coût des consultations et des examens complémentaires est considérable et leur rendement nul. De plus, la sur-médicalisation d'un problème anorganique peut renfermer les patients dans leurs doléances.
Dattilo M., Biousse V., Bruce B.B., Newman N.J., Functional and simulated visual loss, Handb Clin Neurol 2016; 139 : 329 - 341.
[3]
Bengtzen R., Woodward M., Lynn M.J., et al. The «, Neurology 2008; 70 : 218 - 221.
[4]
Sitko K.R., Peragallo J.H., Bidot S., et al. Pitfalls in the use of stereoacuity in the diagnosis of nonorganic visual loss, Ophthalmology 2016; 123 : 198 - 202.
[5]
Enzenauer R., Functional ophthalmic disorders, 2014, Springer New York,
[6]
Hertle R.W., Dell’Osso L.F., Differential diagnosis of nystagmus in infancy and childhood, Hertle R.W., Dell’Osso L.F., Nystgmus in infancy and childhood, 2013, Oxford University Press ,