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Chapitre 10
Troubles neurovisuels d'origine centrale

S. Chokron

Points importants
  • Les troubles neurovisuels d'origine centrale représentent la première cause de grande malvoyance chez l'enfant dans les pays industrialisés [1]. Ils regroupent les troubles de la détection visuelle, de l'organisation de l'espace, de l'analyse et de la reconnaissance visuelle, de l'imagerie mentale ainsi que les troubles de l'attention visuelle.
  • Leur expression dépend directement de l'étendue et de la localisation de la lésion qui intéresse toujours la partie rétrochiasmatique du système visuel. De ce fait, ils sont souvent associés à une hémianopsie latérale homonyme, controlatérale à la lésion, et plus ou moins complète.
  • À la suite d'une lésion cérébrale quelle qu'en soit l'étiologie ou la localisation, 60 % des adultes présentent un trouble neurovisuel. Chez les enfants survivant à un épisode d'anoxie néonatale, l'occurrence des troubles neurovisuels pourrait être encore plus importante.
  • Que ces troubles intéressent l'étendue du champ visuel, la capacité à orienter son attention dans l'espace ou encore l'analyse visuelle, il est urgent de les reconnaître, de les évaluer et de les caractériser finement afin d'en apprécier la nature et la sévérité, et ainsi de les prendre en charge précocement.
Cécité corticale
Une lésion bilatérale du cortex visuel (des aires striées) entraîne une cécité corticale qui se distingue essentiellement de la cécité périphérique par la normalité de l'examen oculaire et par la conservation des réflexes photomoteurs [2]. Il s'agit d'une perte de toute sensation visuelle consciente avec perte du réflexe de clignement à la lumière et à la menace. Au stade initial, il existe une sensation d'obscurité avec quelquefois des perceptions hallucinatoires, puis le patient devient capable de distinguer des différences de luminosité ambiante ainsi que le mouvement. Il existe souvent des signes neurologiques associés témoignant d'une atteinte corticale (troubles sensitifs, hémiplégie, aphasie, etc.)[3].
Les patients présentant une cécité corticale (ou ceux avec une hémianopsie latérale homonyme) peuvent parfois conserver une forme de perception visuelle implicite que l'on nomme littéralement « vision aveugle » ( blindsight ) dans une région considérée comme aveugle d'après l'examen périmétrique. Cette perception visuelle non consciente peut leur permettre de discriminer, localiser ou même agir sur des stimuli visuels qu'ils n'ont pas perçus consciemment [4,5]. Les patients peuvent également présenter des hallucinations visuelles dans leur champ aveugle sans pour autant savoir que ces perceptions sont hallucinatoires. Il est maintenant possible d'évaluer la présence et la nature de ces hallucinations grâce au questionnaire d'évaluation des hallucinations visuelles dans l'hémianopsie latérale homonyme (encadré 10-1
Encadré 10-1
Extrait du questionnaire d'évaluation des hallucinations visuelles dans l'hémianopsie latérale homonyme
Description du champ visuel aveugle
La plupart du temps, comment décririez-vous votre champ visuel gauche/droit ?
(À adapter en fonction de l'hémichamp aveugle du patient.)
Présence d'hallucinations
  • Depuis votre accident/l'apparition de vos troubles, avez-vous déjà perçu des choses dans votre champ visuel gauche/droit (à adapter en fonction du champ visuel aveugle du patient)  ?
    • Jamais
    • Parfois
    • Souvent
    • Très souvent
  • Quand vous voyez des « choses » dans votre champ visuel gauche/droit (à adapter en fonction du champ visuel aveugle du patient) , avez-vous l'impression d'avoir temporairement récupéré votre vision ?
    • Oui
    • Non
  • Ces « choses » apparaissent:
    • Uniquement dans l'hémichamp aveugle
    • Dans l'ensemble du champ visuel
  • Aviez-vous l'impression que ces « choses » étaient réelles ?
    • Oui
    • Non
Si la réponse précédente est «   non » :
  • Aviez-vous déjà perçu des choses similaires avant l'accident ?
    • Oui
    • Non
)[4].
Troubles de la cognition spatiale, attentionnelle et visuelle
Des troubles de la cognition visuelle, c'est-à-dire touchant l'exploration et l'attention visuelle, l'organisation et la représentation de l'espace, la reconnaissance visuelle, l'imagerie mentale ou la coordination visuomotrice peuvent être observés chez l'enfant et l'adulte de manière isolée ou associés à des amputations du champ visuel (tableau 10-1
Tableau 10-1
Principaux troubles neurovisuels en fonction de la localisation lésionnelle – expression clinique et évaluation.
Localisation de l'atteinte rétrochiasmatiqueTrouble neurovisuelExpression cliniqueÉvaluation
  • Tractus optiques
  • Cortex visuel primaire (V1)
Amputation latérale homonyme du champ visuel contralésionnel
  • Perte du champ visuel contralésionnel
  • Hallucinations visuelles
Périmétrie manuelle ou automatisée
  • Lésion unilatérale de la voie occipitopariétale
  • Lésion pariétale unilatérale
  • Lésion unilatérale du faisceau longitudinal supérieur (fibres d'association occipitofrontale)
Négligence spatiale pour l'hémi-espace contralésionnelIncapacité à orienter l'attention et l'intention vers l'hémi-espace contralésionnelBEN
  • Lésion bilatérale de la voie occipitopariétale
  • Lésion pariétale bilatérale
Syndrome de Balint
  • Paralysie psychique du regard
  • Ataxie optique
  • Simultagnosie
Bilan neurovisuel
  • Lésion unilatérale ou bilatérale de la voie occipitotemporale
  • Lésion temporale uni- ou bilatérale
Agnosie visuelleTrouble de la reconnaissance visuelleBilan neurovisuel, BORB, VOSP
BEN: batterie d'évaluation de la négligence ; BORB:  ; VOSP: .
). Ces troubles sont consécutifs à une atteinte de la voie visuelle ventrale occipitotemporale responsable de l'identification visuelle, ou dorsale (occipitopariétale) impliquée dans la localisation spatiale de ce que nous percevons visuellement.
Nous détaillons ici trois troubles de l'exploration spatiale et de l'attention visuelle.
Syndrome de Balint
Le syndrome de Balint résulte d'une lésion bilatérale du cortex inféropariétal postérieur. Il se caractérise par une triade de symptômes : une paralysie psychique du regard, une simultagnosie et une ataxie optique. L'ensemble de ces symptômes concourt à rendre particulièrement difficile l'appréhension de scènes visuelles complexes.
Aussi dénommée «   apraxie du regard  », la paralysie psychique du regard se manifeste par une impossibilité pour le patient d'orienter volontairement son regard, tandis que la capacité à orienter automatiquement le regard est préservée. Le regard du patient alterne alors entre fixité et errance, ce qui peut être mis en évidence en demandant au patient de suivre des yeux un objet en mouvement.
La simultagnosie correspond à une difficulté à reconnaître des objets lorsqu'ils sont présentés simultanément. Le plus souvent, le patient a tendance à se focaliser sur les détails d'une scène visuelle, et ne parvient donc pas à identifier l'ensemble de la scène ou d'un stimulus complexe. Ce déficit peut être mis en évidence dans une épreuve de dénomination de figures enchevêtrées (fig. 10-1
Fig. 10-1
Figures enchevêtrées pour mettre en évidence une simultagnosie.
).
L' ataxie optique renvoie à une incapacité à diriger des actes volontaires et coordonnés sous le contrôle de la vision. Ce trouble se traduit donc par une incapacité à coordonner le geste avec la vision.
Négligence spatiale unilatérale
La négligence spatiale unilatérale, qui s'observe le plus souvent après une lésion de la région temporo-pariéto-occipitale (corticale et/ou sous-corticale), ou frontale chez l'enfant, se caractérise par l'impossibilité d'indiquer, d'orienter vers, ou de répondre à des stimuli présentés du côté opposé à la lésion cérébrale. Le patient se comporte comme si l'hémi-espace contralésionnel n'existait plus (fig. 10-2
Fig. 10-2
Test de barrage des cloches réalisé par un patient négligent gauche.Toutes les cibles situées dans la moitié gauche ont été omises.
).
Troubles de la reconnaissance visuelle
Une atteinte de la jonction temporo-occipitale et/ou de la voie occipitotemporale (voie ventrale) peut générer une agnosie visuelle qui se caractérise par des difficultés à reconnaître des informations visuelles. Ce trouble de la reconnaissance visuelle doit être différencié d'un trouble sensoriel élémentaire, d'un trouble du langage, de la mémoire ou de l'intellect. Bien que ce trouble puisse toucher tout type d'information visuelle, les difficultés rencontrées peuvent être spécifiques aux images (agnosie visuelle), aux objets, aux visages, (prosopagnosie) ou encore au langage écrit (alexie agnosique). L'une des caractéristiques de ce trouble de la reconnaissance visuelle est que la dénomination du stimulus reste possible à partir des informations issues d'autres canaux sensoriels (toucher, audition, goût).
Examen clinique
Examen ophtalmologique
Chez les patients atteints d'un trouble neurovisuel d'origine centrale, l'examen oculaire est typiquement normal. Les réflexes pupillaires sont normaux, confirmant l'intégrité de la portion antérieure des voies optiques (prégéniculées) bien que l'accommodation-convergence soit parfois abolie. Le fond d'œil, comprenant les papilles, est normal.
Périmétrie
Habituellement, l'examen périmétrique manuel ou automatisé révèle une absence de perception visuelle consciente dans l'ensemble ou dans une portion du champ visuel, plus ou moins étendue en fonction de l'étendue de la lésion, mais toujours contralésionnelle et homonyme aux deux yeux.
Bilan neurovisuel
Lors de la consultation d'ophtalmologie, il existe des tests simples pour dépister ces troubles neurovisuels1
1.
Ces tests sont, par exemple, disponibles à l'adresse suivante : http://www.neuro-ophtalmologie-club.org/carnet-de-depistage-neurovisuel. En cas de suspicion d'atteinte neurovisuelle, il faut, dans un premier temps, adresser le patient à un neurologue avec si possible une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale. Celui-ci fera le diagnostic étiologique et assurera la prise en charge thérapeutique du patient.
Le bilan neurovisuel détaillé est réalisé par des neuropsychologues cliniciens. Il évalue les troubles de la fonction visuelle d'origine centrale, essentiellement les troubles de la cognition visuelle. Il permet de mettre en place une rééducation spécifique visant à restaurer les processus déficitaires en s'appuyant sur les capacités résiduelles et les afférences préservées. Le bilan neurovisuel vise à évaluer et à rechercher des éventuelles associations ou dissociations entre les différents aspects de la fonction visuelle que sont les mécanismes de contrôle, d'utilisation et d'exploration du regard, d'orientation de l'attention visuelle et sélective dans l'espace, d'analyse et de reconnaissance visuelle, d'orientation et de représentation spatiale et de coordination visuomotrice et enfin d'imagerie mentale. Il permet également de comprendre l'interaction complexe entre les troubles neurovisuels et les autres troubles cognitifs éventuellement présents comme les troubles du langage écrit, de la production des gestes, de l'attention, des fonctions exécutives ou encore de la mémoire qu'il conviendra d'évaluer et de prendre en charge de manière conjointe. Grâce à des outils spécifiques, il peut maintenant être proposé à l'enfant comme à l'adulte [6].
Examens complémentaires
Électrophysiologie
L'électro-encéphalogramme permet de localiser un foyer de souffrance au niveau occipital, mais ne permet pas de faire le diagnostic de trouble neurovisuel d'origine centrale de manière infaillible.
Les potentiels évoqués visuels (PEV) enregistrés chez des patients porteurs de cécité corticale peuvent être normaux et ne sont donc pas très utiles, même dans le diagnostic de cécité corticale.
L'électrorétinogramme est normal chez les patients atteints de cécité corticale. Chez l'enfant, il est utile pour exclure une origine rétinienne de la perte de sensation visuelle.
Imagerie cérébrale
L'imagerie cérébrale (notamment l'IRM) est essentielle pour le diagnostic étiologique. L'IRM fonctionnelle permet parfois d'évaluer l'activité corticale lors d'une stimulation visuelle chez des patients porteurs d'une amputation du champ visuel et de suivre la dynamique de la réorganisation (fig. 10-3
Fig. 10-3
Amélioration du champ visuel après stimulation du champ visuel aveugle.Amélioration de la partie gauche des champs visuels objectivable grâce à la périmétrie automatisée après stimulation du blindsight pendant 12semaines chez un patient cérébrolésé droit en phase chronique.
Source: adapté de ChokronS, PerezC, ObadiaM, et al. From blindsight to sight: cognitive rehabilitation of visual field defects. 2008;26:305–20.
).
Conclusion
Le diagnostic, l'évaluation et la caractérisation des troubles neurovisuels d'origine centrale dépendent de leur étiologie et de leur localisation ; ils sont réalisés par le neurologue avec l'équipe de psychologues cliniciens. Il est absolument indispensable de dépister ces troubles au plus tôt afin de les prendre rapidement en charge et d'éviter ainsi leurs conséquences délétères sur l'ensemble de la cognition et des interactions avec le monde extérieur. Cela est d'autant plus important que des stratégies visant à stimuler le phénomène de blindsight dans le champ visuel hémianopsique sont en cours de développement.
Bibliographie
[1]
Kong L., Fry M., Al-Samarraie M., An update on progress and the changing epidemiology of causes of childhood blindness worldwide, JAAPOS 2012; 16 : 501 - 517.
[2]
Chokron S., La cécité corticale, J Fr Ophtalmol 2014; 37 : 166 - 172.
[3]
Zhang X., Kedar S., Lynn M.J., et al. Natural history of homonymous hemianopia, Neurology 2006; 66 : 901 - 905.
[4]
Perez C., Chokron S., Rehabilitation of homonymous hemianopia, Front Integr Neurosci 2014; 8 : 82 - 88.
[5]
Garric C., Sebaa A., Caetta F., et al. Dissociation between objective and subjective perceptual experiences in a population of hemianopic patients, Cortex 2019; 117 : 299 - 310.
[6]
Cavézian C., Vilayphonh M., De Agostini M., et al. Assessment of visuo-attentional abilities in young children with or without visual disorder, Research in Developmental Disabilities 2010; 31 : 1102 - 1108.